Darier کی بیماری: وجوہات، علامات، علاج

زیادہ تر لوگوں کی ان کے والدین کا ایک عین مطابق نقل ہے. فیشنےبل ماں کے بال - ایک پوپ، دوسرے کی نیلی آنکھیں ہو جاتا ہے. بالکل، کبھی کبھی اس کے برعکس. تاہم، ہم سب کو بنائی ہمارے قریبی رشتہ داروں کے جین دلچسپ نتائج بڑے ہو جاتے. بہت اکثر، بڑی آنکھوں، گھوبگھرالی بالوں اور طویل ٹانگوں کے ساتھ، والدین اپنے بچوں کو مختلف بیماریوں کا ایک سیٹ دے. انہوں نے یہ بھی آپ کی اپنی مرضی کے بغیر، مقصد پر نہیں یہ کرتے ہیں. پیتھالوجی کی زندگی بھر نہیں واقع ہو سکتا ہے، لیکن زیادہ کثرت سے صورتحال مختلف ہے. ایک شخص کے خاندان کی بیماریوں اور بیماریوں کی ایک یرغمال بن جاتا ہے. ان "تحفے" میں سے ایک Darier بیماری ہے. یہ کیا ہے؟ کیا اس اخترتیاشتھان کا سبب بنتا ہے؟

میں عام معلومات

Darier کی بیماری ایک موروثی سے dermatosis سے مراد تحت بھوری یا بھوری nodules کی شکل میں سرخ دانے ظاہر. انہوں شنک کے سائز کا اور موٹی crusts کے ساتھ آتے ہیں. جسم پرتوں پر مقامی nodules کے ساتھ آتے ہیں اور ایک نم زخم کی تشکیل. گھاووں اور ان کے ظہور کے محل وقوع کے لحاظ سے، Darier کا مرض چار شکلوں میں تقسیم کیا جاتا ہے:

• مقامی. مراکز جسم کے صرف محدود علاقوں کا احاطہ جن میں سے ایک لکیری انتظام کی طرف سے خصوصیات.
• کلاسیکل. ددورا اکثریتی کھوپڑی، سینے اور کانوں پر مقامی.
• الگ تھلگ. کے ساتھ ساتھ معیاری nodules کے مسے مشابہت polyhedral papules ظاہر ہوتے ہیں. عام طور پر، وہ ہاتھوں اور پیروں کی پشت پر ہیں.
• Vesicular-bullous. بیماری کے اس فارم میں بہت نایاب ہے. یہ ایک شفاف راز کے ساتھ ایک سے زیادہ گھاووں کی طرف سے خصوصیات ہے. وہ بڑے جلد کی تہوں کے علاقے میں، گردن کے کنارے پر ظاہر ہوتے ہیں.

پرائمری گھاووں papules آٹھ سے پندرہ سال کی عمر کے درمیان مریضوں میں تشخیص کر رہے ہیں. شاذ و نادر ہی بالغاں بیماری پکڑتا.

بیماری کی وجوہات

وراثت میں predisposition کے - اس بیماری کی بنیادی وجہ غیر معمولی جین کی موجودگی، اور ایک بڑا خطرہ عنصر ہے. نتیجے کے طور پر، وٹامن اے مکمل طور پر جسم کو جذب نہیں ہے، بعض خامروں اور epidermis میں زنک مواد کی سرگرمی کم ہے. ان pathological عمل کا نتیجہ جلد keratinization کے طریقہ کار کی خلاف ورزی ہے.

ماں یا والد صاحب کے مقدمات کی 50 فیصد میں غیر معمولی جین کے کیریئر ہیں تو، روشنی کی تشخیص کے ساتھ ایک بچے ظاہر ہوتا ہے "Darier کی بیماری." تاہم، مریضوں کے والدین بالکل صحت مند بچہ پیدا ہوا تو اس کو اس پیتھالوجی اپنے مستقبل کے بچوں کی زحمت نہیں کرتا. بیماری ہوائی بوندوں یا جنسی کی طرف سے منتقل نہیں ہے.

طبی تصویر

pathological کی عمل وگرنہ papules کے طور پر جانا جاتا ہے جس میں فلیٹ کوپک کی nodules، کے ظہور کے ساتھ شروع ہوتی ہے. ان کے سائز 1 سے 3 ملی میٹر کرنے کے لئے مختلف ہو سکتے ہیں. Papules بھورے رنگ کا ایک ٹھوس پرت کے ساتھ احاطہ کرتا. اس کے تحت ایک چمنی کی شکل میں کساد بازاری سے ہیں. nodules کے بال follicles، جو کبھی کبھی کسی دوسری بیماری کی ترقی کی طرف جاتا ہے کے منہ پر واقع ہیں - folliculitis. لہذا، علاج شروع کرنے سے پہلے ایک ویبھیدک تشخیص کے عمل کرنے کے لئے ضروری ہے.

eruptions کے ہنسلی کی خطے اور جوڑوں کی flexor کے سطحوں پکڑ symmetrically کا اہتمام کر رہے ہیں. crusts کے ساتھ کھوپڑی papule یاد تازہ warty کے scaly مکلس پر. گھاووں کی جگہوں میں ان کی برطرفی کے بعد alopecia کے کے foci ظاہر ہوتے ہیں. بیماری کی ترقی کے طور پر نئے rashes اور ایک واحد جگہ میں پرانے مرج موجود ہیں.

طبی امتحان

مرض کی تشخیص مریض کے طبی تصویر اور مکمل طبی تاریخ پر مبنی ہے. امتحان کے دوران، ڈاکٹر بیماری کی علامات، قریبی رشتہ داروں کے درمیان دھبے کے پچھلے کیسز کا معائنہ. بیماری کی تصدیق کرنے کے لئے جلد بایڈپسی کے ایک histological تجزیہ تفویض کیا جاتا ہے. ویبھیدک تشخیص خاندانی pemphigus، papillomatosis اور روغنی جلد کی سوزش کے ساتھ کیا جاتا ہے.

تھراپی اصولوں

اس بیماری کے علاج عام طور پر ایک آؤٹ پیشنٹ کی بنیاد پر کارکردگی کا مظاہرہ. pathological کی عمل کے exacerbation کے دوران ظاہر ہوتا ہے یا وسیع گھاووں مریض ڈرمیٹالوجییکل ہسپتال میں ہسپتال میں داخل کی ضرورت ہے.

مریض کو ایک روگسوچک تھراپی ہے. زبانی یا عضلات انجکشن کی شکل میں کوئی رعایت تفویض وٹامن اے کے ساتھ تمام مریضوں. خوراک اکاؤنٹ مریض کی عمر میں لینے، انفرادی طور پر شمار کیا جاتا ہے. علاج کے دوران اس وقت ایک وقفے بنانے اور علاج دہرانے، عام طور پر 3 ماہ کی ہے.

Darier بیماری کے ساتھ ایک مثبت نتیجہ دے بلبلا غسل ایپلی کیشنز keratolytic مرہم کے ساتھ مجموعہ میں. بڑے گھاووں، سرجیکل مداخلت یا electrocoagulation کی موجودگی میں. جب Darier کی بیماری ایک بیکٹیریل انفیکشن کے علاوہ ان کے ہمراہ ہے، ایک اینٹی بائیوٹک مشروع ہے.

پیشن گوئی اور روک تھام

بیماری وراثت کی طرف سے خصوصی طور پر منتقل کیا جاتا ہے. یہی وجہ ہے کہ ایک بنیادی روک تھام کے ماہرین ایک بچے گودبرائی قریب وقت میں منصوبہ بنا جوڑے کے لئے ایک ماہر جینیات کے ساتھ مشاورت کی سفارش کرتے ہیں کے طور پر. یہ والدین، خاندان میں پہلے سے ہی Darier کی بیماری کی تشخیص کی گئی ہے جو خاص طور پر سچ ہے.

علاج اوپر بیان، عام طور پر اچھے نتائج دکھاتا ہے. بہت سے مریضوں کو چند سال کے لئے معافی موقف حاصل کر سکتے ہیں. تاہم، ایک ایک مکمل وصولی کی توقع نہیں کرنی چاہئے.