Ornithine سائیکل: ردعمل سکیم، تفصیل، چیاپچی خرابی کی شکایت

کرنے کے لئے انسانی جسم معمول کی سرگرمیوں کو برقرار رکھنے کے، یہ زہریلا مادہ کو دور کرنے کے میکانزم تیار کیا ہے. علاوہ انہیں امونیا - اختتامی مصنوعات کے تحول کے نائیٹروجنی مرکبات، میں خاص پروٹین. NH ₃ حیاتیات کے لئے زہریلا ہے، اور کسی بھی زہر کے طور نکالنےوالا نظام کے ذریعے سے outputted. لیکن امونیا سے پہلے مسلسل رد عمل، جس ornithine سائیکل کہا جاتا ہے کا ایک سلسلہ رونما.

نائٹروجن تحول کی اقسام

نہ ماحول میں امونیا کی رہائی کی طرف سے خصوصیات کے تمام جانور. متبادل فائنل نائٹروجن تحول مادہ ہیں یوری ایسڈ اور یوریا. اس کے مطابق، تین اقسام خارج مادہ کے لحاظ سے، نائٹروجن تحول کہا جاتا ہے.

Ammoniotelichesky قسم. یہاں فائنل مادہ ہے امونیا. یہ پانی میں گھلنشیل ہے کہ ایک بیرنگ گیس. نمک تالاب واس ہے کہ تمام مچھلی کی Ammonioteliya خصوصیت.

Ureotelic قسم. جانوروں کی، جس خاصیت طرف ureoteliya، رہائی میں ماحول کی یوریا. مثال کے طور پر میٹھی پانی کی مچھلی، ایمپحئبیانس، اور ستنداریوں، انسان سمیت شامل ہیں.

Urikotelichesky قسم. یہاں ہیں ان لوگوں کے نمائندوں کی مہم جانوروں کی دنیا میں جس حتمی کے metabolites ہیں کرسٹل کی یوری ایسڈ. یہ مادہ نائٹروجن تحول کی مصنوعات کو پرندوں اور رینگنے والے جانور میں پایا جاتا ہے.

میں کسی کی ان صورتوں میں، حتمی تبادلے مصنوعات مسئلہ - یہ ہے غیر ضروری ہٹانے کا نائٹروجن سے حیاتیات. تو یہ نہیں ہوا، وہاں ایک اندازہ کے خلیات اور سندمن کے اہم رد عمل.

یوریا کیا ہے؟

یوریا - ایک amide ہے کاربونک ایسڈ کی. اس ornithine سائیکل کے رد عمل کے دوران امونیا، کاربن ڈائی آکسائیڈ، نائٹروجن اور بعض مادہ کے امینو گروپوں سے قائم کیا جاتا ہے. یوریا - انسانوں سمیت ایک مصنوعات کے انتخاب ureotelic جانوروں.

یوریا جسم سے اضافی نائٹروجن کے اخراج کے طریقوں میں سے ایک ہے. اس مادہ کی تشکیل کے طور پر تقریب پامال کریں گے پچھلے یوریا - امونیا انسانی خلیوں کو زہریلا ہے.

مختلف نوعیت کے پیشاب میں 100 جی پروٹین کی پروسیسنگ کے دوران 20-25 G یوریا کھڑا ہے. مادہ جگر میں سنشلیشیت ہے، اور پھر خون کے ذریعے گردے کے nephron داخل ہوتا ہے اور پیشاب میں excreted.

جگر - یوریا کی اہم جسم

انسانی جسم میں موجود ہے جس میں بالکل خامروں ornithine سائیکل کی طرف سے شرکت کریں گے اس طرح ایک سیل، نہیں ہے. hepatocytes، کورس کے کے علاوہ میں. جگر سیل تقریب نہ صرف ترکیب اور ہیموگلوبن کی تباہی کے لئے ہے، لیکن تمام یوریا ترکیب رد عمل سے باہر لے جانے میں.

مناسب وضاحت ornithine سائیکل حقیقت یہ ہے کہ یہ جسم سے نائٹروجن کو دور کرنے کا واحد طریقہ یہ ہے کہ کے تحت. تو، میں پریکٹس کرنے روکنا ترکیب یا کارروائی کی چابی خامروں یوریا ترکیب رک جاتا ہے اور مرتے جسم سے اضافی امونیا میں خون.

Ornithine سائیکل. حیاتیاتی کیمیا رد عمل

سائیکل کی یوریا ترکیب لیتا جگہ میں کئی مراحل. کل ornithine سائیکل آریھ ذیل (تصاویر) پیش کیا، اور اس وجہ سے انفرادی طور پر ہر رد عمل کا تجزیہ. پہلے دو مراحل جگر کے خلیات کی mitochondria میں براہ راست جگہ نہیں لے.

NH ₃ یٹیپی کی دو انو کے اخراجات کے ساتھ کاربن ڈائی آکسائیڈ کے ساتھ رائے. توانائی خرچ رد عمل کے نتیجے میں توانائی کے بانڈ پر مشتمل ہے جس میں قائم کیا karbamoilfosfat. کے catalyzes اس عمل کو ایک ینجائم karbamoilfosfat synthetase.

Karbamoilfosfat رائے کے ساتھ ornithine تحت کارروائی کی مہم ینجائم ornithine carbamoyl transferase. اس کے نتیجے کے طور پر، توانائی بانڈ تباہ کر دیا ہے، لیکن اس کی توانائی کی قیمت پر citrulline پیدا.

تیسری اور بعد کے مراحل mitochondria میں اور hepatocytes کی cytoplasm میں نہیں جگہ نہیں لے.

ہے، ایک رد عمل کے درمیان citrulline اور aspartate کے. اے ٹی پی انو کی سی 1 اخراجات اور ینجائم arginine کے succinate synthase تشکیل دی arginine کے succinate.

arginine کے succinate ایک ساتھ arginine کے اور fumarate کرنے cleaved کے ینجائم arginine کے succinate lyase ساتھ.

پانی کی موجودگی میں اور ornithine (ردعمل 1) اور یوریا (حتمی مصنوعات) کو cleaved کے arginase کی کارروائی کے تحت arginine کے. سائیکل بند کر دیا ہے.

توانائی یوریا ترکیب سائیکل

Ornithine سائیکل - توانائی کی انتہائی عمل ہے جس میں اڈینوسین Triphosphate کا کی توانائی بانڈ انو بسم (یٹیپی). رد عمل کے دوران، 5 3 ایک ساتھ ADP انو قائم ہیں. میں اس کے علاوہ، میں توانائی ہے خرچ پر نقل و حمل کے مادہ سے mitochondria کرنے کے لئے کیطوپلعسم اور اس کے برعکس. ATP کہاں آتی ہے؟

Fumarate، جس چوتھے ردعمل میں قائم کیا گیا تھا tricarboxylic ایسڈ سائیکل میں ایک substrate کے طور پر استعمال کیا جا سکتا ہے. دوران ترکیب کی malate fumarate مختص NADPH، جس کے نتائج میں ایک 3 یٹیپی انو.

گلوٹامیٹ کی deamination کا رد عمل بھی توانائی کے ساتھ جگر کے خلیات کی فراہمی میں ایک کردار ادا کرتا ہے. یہاں بھی 3 یٹیپی انو یوریا ترکیب پر ہیں جس مختص.

ornithine سائیکل کی سرگرمی کے قوانین

عام طور پر، یوریا ترکیب ردعمل مرحلے ممکن اقدار کے 60 فیصد پر چلاتا ہے. کھانے میں اضافہ پروٹین مواد کے ساتھ اعلی مجموعی کارکردگی کی طرف جاتا ہے جس میں تیز رد عمل ہے. اعلی جسمانی تبشرم اور طویل روزے پر منایا ornithine سائیکل، جسم کا اپنا پروٹین کو توڑنے کے لئے شروع ہوتا ہے جب کے چیاپچی خرابی کی شکایت.

ornithine سائیکل کے قوانین جیوراساینک سطح پر ہو سکتا ہے. یہاں، ہدف synthetase karbamoilfosfat پرائمری ینجائم ہے. اس allosteric مفعل N-acetyl-گلوٹامیٹ ہے. یوریا ترکیب رد عمل کے جسم میں اس کے اعلی مواد میں عام ہیں. ساتھ قلت کی مہم مادہ یا اس کے اجزاء، گلوٹامیٹ اور acetyl-COA، ornithine سائیکل کھو دیتا ہے اس کے فعال بوجھ.

مواصلات یوریا ترکیب سائیکل، Krebs سائیکل

دونوں عمل کے رد عمل میں mitochondrial میٹرکس میں جگہ نہیں لے. یہ دو جیوراساینک عمل میں کچھ نامیاتی معاملہ میں شرکت کرنے کا موقع فراہم کرتا ہے.

CO ₂ اور اڈینوسین، سائٹرک ایسڈ سائیکل میں قائم کر رہے ہیں، جس کے precursors karbamoilfosfata ہیں. اے ٹی پی بھی توانائی کا ایک اہم ذریعہ ہے.

Ornithine سائیکل، جس میں جگر، کے hepatocytes میں پائے جاتے رد عمل - fumarate کے ایک منبع کے اہم ذیلی یا زیریں طبق میں سے ایک Krebs سائیکل کی. اس کے علاوہ، ایک سے زیادہ stepwise رد عمل کے نتیجہ میں اس مادہ باری میں ornithine سائیکل کے biosynthesis میں استعمال کیا جاتا ہے جس میں aspartate کے، کو جنم دیتا ہے. fumarate NADPH شامل ردعمل یٹیپی ADP phosphorylate کرنے کے لئے استعمال کیا جا سکتا ہے کہ ذریعہ ہے.

ornithine سائیکل کے حیاتیاتی معنی

نائٹروجن کا بڑا حصہ پروٹین اندر جسم میں داخل ہوتا ہے. میں تحول امینو ایسڈ کو تباہ کر رہے ہیں، امونیا تحول کے آخر مصنوعات کے طور پر قائم ہے. Ornithine سائیکل - مسلسل رد عمل کی ایک بہسنکھیا، اہم کام ہے جس کی یوریا میں ترجمہ کے ساتھ NH ₃ detoxify کرنے کی ہے. یوریا، کے نتیجے میں، گردے nephron میں بہتی ہے اور پیشاب میں excreted.

ضروری امینو ایسڈ میں سے ایک - اس کے علاوہ، بہ ornithine سائیکل arginine کے کا ایک ذریعہ ہے.

یوریا ترکیب میں اسامانیتاوں hyperammonemia جیسی بیماری کا باعث بن سکتی. یہ پیتھالوجی امونیم کی ایک بڑھتی ہوئی حراستی کی طرف سے خصوصیات ہے، خون میں ینیچ _{4 ⁺} آئنوں. یہ آئنوں پر منفی کواڑ بند کرنے یا کچھ اہم عمل کو سست، حیاتیات کی زندگی کو متاثر. نظر انداز کرنے سے اس بیماری مئی لیڈ کو موت.