الیگزینڈر بیماری. فارم. تشخیص. آؤٹ لک

الیگزینڈر بیماری ہے - یہ فطرت میں ترقی پسند ہے جس میں ایک بہت ہی غیر معمولی اعصابی پیتھالوجی ہے. اس pathological کی حالت کی وجوہات ابھی تک شناخت نہیں کیا گیا، لیکن اتپریورتن تھیوری اور اس کے مضبوط ترین پوزیشن GFAP جین ڈگری حاصل کی. glial fibrillary املیی پروٹین انکوڈنگ کے لئے ذمہ دار جین.

الیگزینڈر بیماری وقفے اس وقت ہوتی ہے، بیماری کے اکثر خاندانی مقدمات کے بارے میں معلومات نہیں ہے. وراثت میں بیماری ایک Autosomal غالب میراث قسم ہے. بالغ، نوجوانوں اور بچے: اس وقت، سائنسدانوں کو اس مرض کے تین قسموں جاری کیا.

بیماری کے بچے فارم کے پہلے توضیحات وقت ایک بچے کو 6 ماہ ہے کے ارد گرد شروع ہوتا ہے. اہم علامات غیر معمولی سر ترقی کے ساتھ ساتھ اعصابی عوارض بلایا جا سکتا ہے. psychomotor کی اور جسمانی نشوونما میں تاخیر نہیں ہیں. ایسے dystonia اور horeartroz طور پر کچھ extrapyramidal عوارض ہیں. میں Spastic tetraparesis ترقی کر سکتے ہیں. سب اس کے علاوہ، بچے نگلنے میں دشواری ہو رہی ہے. کبھی کبھی ایک مریض nystagmus محسوس کر سکتے ہیں، کے ساتھ ساتھ راستے پر spontaneously کے eyeballs منتقل. کبھی کبھی مریض نیند شواسرودھ ہے. اوسطا، مریضوں 2-3 سال پہلے کی علامات صریح بعد رہتے ہیں. بچوں میں اعصابی نظام کی بیماریوں نوخیز جسم کے لئے بہت خطرناک ہے.

جس نوجوانوں کی شکل میں بہتا الیگزینڈر بیماری، 4 سے 14 سال سے مدت کے دوران تیار کرنے شروع کر دیا. psychomotor کی ترقی میں پیچھے دو بچوں کی عمر سے پہلے، اکثر مرگی ہے، اور آہستہ آہستہ ممکن pseudobulbar امراض، بار بار شواسرودھ اقساط tetraparesis تشکیل دی: پوروویاپی تجزیہ تھوڑا پہلے بنیادی علامات انکشاف کیا ہے کہ. مریضوں میں سے زیادہ تر macrocephaly انکشاف، لیکن یہ بچے مدت میں اس بیماری کی مخصوص خصوصیات کے ساتھ لائن میں ڈال دیا نہیں کیا جا سکتا. اکثر مریضوں قے کے نامعلوم bouts کے میں مبتلا، خاص طور پر صبح کے وقت. آہستہ آہستہ، جیسے گتیویبرم پرامڈ کے امراض، دماغ دوروں کا اضافہ پرتیک. یہ سوائے یہ کہ دانش تقریب متاثر نہیں ہے کے قابل ہے. ایم آر آئی الیگزینڈر بیماری (ذیل کی تصویر میں دکھایا گیا) مخصوص تبدیلیوں ظاہر کیا جاتا ہے. زندگی متوقع - اہم علامات کے آغاز سے 7-9 سال.

بیماری کے ان کے طبی توضیحات بالغ شکل میں بہت متنوع. دوسرے سے زندگی کی ساتویں دہائی علامات کے آغاز منایا تک. آہستہ آہستہ مریضوں میں cerebellar اور corticospinal علاقوں کے آثار. کم عام طور پر، یہ nystagmus اور دیکھا جا سکتا سنجشتھاناتمک کی خرابی کی تقریب.

اس بیماری کے عمل کی تشخیص کا بنیادی طریقہ یمآرآئ، CT، اور ڈی این اے کا تجزیہ کر رہے ہیں. الیگزینڈر بیماری کے لئے مخصوص علاج نہیں ہے. علاج روگسوچک ہے. prognosis کے ناقص ہے اور کتنی جلدی منشور پیتھالوجی پر منحصر ہے. جلد اس، موت کو تیزی سے ہوتا ہے.