Pemphigus vulgaris: وجوہات، علامات، علاج، ادویات. autoimmune بیماریوں

کس طرح کے طور pemphigus، ایک ایسی بیماری آتی ہے؟ علاج اور اس بیماری کی علامات ذیل میں تبادلہ خیال کر رہے ہیں. آپ بھی اس بیماری کے عمل کی وجوہات اور اس کی تشخیص کس طرح کے بارے میں سیکھ جائے گی.

بنیادی معلومات

Pemphigus، تصویر، اس مضمون میں پیش کیا جاتا ہے - جو جلد اور چپچپا جھلیوں کو متاثر کرنے والے سے کم لیکن انتہائی شدید، کمزور اور ممکنہ طور پر مہلک vesiculobullous autoimmune بیماریوں کے ایک گروپ.

ماہرین کی شناخت کے مرض کی درج ذیل اقسام:

• pemphigus vulgaris؛
• vegetans فارم؛
• پتی؛
• seborrhoeic (جیسے Shenir-عشر سنڈروم، یا erythematous ناموں ہو سکتا ہے).

بیماری کے جنرل خصوصیات

Pemphigus vulgaris جس بار بار رجعت ساتھ، دائمی شکل میں بہتا جلد اور subcutaneous ٹشو کے امراض کا ایک زمرہ نمائندگی کرتا ہے.

یہ مرض ہارمون انحصار کرتی ہے. یہ ترقی پسند کے کورس، کے ساتھ ساتھ intraepidermal چھالے کی تشکیل کی طرف سے خصوصیات ہے.

اکثر، pemphigus vulgaris کی عمر 50 سال یا اس سے زیادہ لوگوں کو متاثر کرتی ہے.

کیوں اس کی بیماری اس وقت ہوتی ہے؟ اس بیماری کی ترقی کے لئے وجوہات، صرف مفروضات موجود ہیں.

Pemphigus: سب سے زیادہ امکان وجوہات

علاج سے پہلے، سوال میں بیماری جو ایک autoimmune بیماری کسی خاص مریض سے کیا جانے لگا ہے کیوں باہر تلاش کرنے کے لئے بہت اہم ہے. بدقسمتی سے، pemphigus کی وجہ تلاش کرنے کے لئے مشکل ہے. ماہرین کئی دہائیوں سے اس مسئلہ کے ساتھ جدوجہد کر رہے ہیں. اس وقت کے دوران وہ ایک مفروضہ پیش کیا ہے:

• مارکیٹنگ exogenous عوامل، یعنی ادویات لے، پینسلن اور اس کے مشتقات، اور مختلف interferons اور دیگر چیزوں سمیت.
• مدافعتی اور جینیاتی سمیت میں endogenous عوامل.
• جسمانی عوامل (وسیع جل رہا ہے اور تابکاری موصول متاثر کر سکتا ہے).
• صماوی (انسانوں میں جیسے ہارمون کی ناکامی).
• وائرس (Herpesviruses).
• بعض کھانے کی اشیاء لے رہا ہے.

ان عوامل، بیماری کے ممکنہ موجودگی کی وضاحت کی بنیاد پر ہم یہ نتیجہ اخذ: pemphigus vulgaris مائرکشن اشتھانی، endocrine کے، متعدی، neurogenic، زہریلا، وغیرہ تاہم، یہ اس طرح کی تبدیلیوں کے بنیادی ہو یا وہ پہننا چاہے وہاں اب بھی نامعلوم ہے کہ غور کرنا چاہیے ہو سکتا ہے .. ثانوی نوعیت، بنیادی وجوہات کے جواب میں.

اس طرح، غور کی صحیح وجہ کی نشاندہی کرنے کے لئے اسمرتتا autoimmune بیماری نمایاں طور پر، اس کی بروقت تشخیص میں رکاوٹ بہت سے لوگوں کو اکثر سنگین پیچیدگیوں کی ترقی.

nucleation میکانزم

کس طرح کے طور pemphigus، اس طرح کی بیماریوں کی ترقی ہے؟ بیماری کی تصویر ابتدائی مرحلے، آپ کو اس مضمون میں دیکھ سکتے ہیں. ماہرین کا کہنا ہے کہ ایسے میں Pathologic autoaggressive عمل کی وجہ desmoglein کے خاندان سے تعلق رکھنے والے پروٹین مائپنڈوں کی تشکیل ہے. مؤخر الذکر "گلو" ایک طرح کی نمائندگی خاص منسلک عناصر، جس desmosomes کہا جاتا ہے کے ذریعے ملحقہ epidermal خلیات شامل ہو رہے ہیں.

ایک بار چالو لسکا اور autoantibodies حملہ desmogleins، epidermal خلیات کو ایک دوسرے سے الگ کر رہے ہیں، اور epidermis کے اس طرح آسانی سے کھلی اور مختلف کوک اور بیکٹیریا کے دخول کا نشانہ غیر محفوظ ہو جاتا ہے اور "چسپاں". کلینکل پریکٹس میں، اس رجحان acantholysis کہا جاتا ہے.

مندرجہ بالا عمل کے نتیجے میں مریض کی جلد پر چھالے، کے ساتھ ساتھ اس کی موٹائی ہے. ایک ہی وقت میں وہ exudate سے بھرے پڑے ہیں اور مسلسل تلخیاں. وقت گزرنے کے ساتھ، بلبلوں، چادریں سے کھلی رہے ہیں ٹشو کو بے نقاب اور پیپ اور متاثرہ السر تشکیل. اعلی درجے کی صورتوں میں، اس طرح کی تشکیل میں قابل ذکر جسم کی پوری سطح کا احاطہ کر سکتا ہے.

تاریخی معلومات

اصل ایک ڈرمیٹالوجییکل بیماری ماہرین تقریبا کچھ بھی نہیں جانتے ہیں. اصطلاح "pemphigus" چپچپا اور جلد کی تمام گھاووں پر لاگو، ہمراہ acantholysis، suppurating گھاووں کی ترقی کے لئے شیٹس کی بلبلوں کی تشکیل اور لاتعلقی. تاہم، 1964 میں ایک مضمون جس سوال میں بیماری پر ڈاکٹروں کی تفہیم، کے ساتھ ساتھ تشخیص اور علاج کرنے کے نقطہ نظر کو تبدیل کر دیا ایک طبی جریدے میں شائع کیا گیا. اس وقت کے بعد، مریضوں کے خون کے پلازما میں اینٹی باڈیز کی موجودگی pemphigus کی شناخت کے لئے اہم معیار بن desmogleina کرنے کے لئے.

ویسے، 1971 میں اس نے ایک اور مضمون شائع کیا ہے جس میں تفصیل سے چھان بین کے autoimmune فطرت اور اس بیماری کی ترقی کے طریقہ کار.

اہم علامات

جلد پر چھالے، اسبی یا عام bladderwort کی ترقی کے نتیجے میں، بیماری کی پہلی علامت کی نمائندگی کرتے ہیں. اس بیماری کی اس قسم کی سب سے زیادہ کثرت سے پایا جاتا ہے کہ غور کرنا چاہیے. ماہرین کے مطابق، یہ pemphigus کے تمام پتہ چلنے پر فارم میں سے 77 فیصد کے لئے اکاؤنٹس.

بلبلوں کی شکل میں گھاووں مریض کی نہ صرف جلد، بلکہ منہ اور اس کے گلے کے mucosa پر اثر انداز. بعد ازاں انہوں نے اسی طرح کی ایک اعضاء، بیرونی جننانگوں، چہرے اور پر پھیلائے.

تم کیا واقعی یہ جلد کی بیماریوں کے بارے میں کیا پتہ ہونا چاہیئے؟ عام طور پر، pemphigus اچانک تیار کرتا ہے. اس طرح صحت مند جلد پر باہر سے چھوٹے بلبلوں کشیدگی قائم ہے کہ ایک اچھی رفتار حاصل لٹکتا ہوا ظہور کے ساتھ. ان کے مواد شفاف serous مائع (تھوڑا turbid) ہیں.

کمی سطح قائم کیا papules، بعد میں شفا ہے، لیکن بھوری کے pigmentation کے نشانات چھوڑ جس کھولنے کے بعد.

فارم میں شدید دائمی بہاؤ کی طرف سے خصوصیات اس طرح ایک autoimmune بیماری کے لئے. اس سے کچھ افراد بغیر کسی بھی علاج اچانک بہتری، جس اتیجنا کی طرف سے تبدیل کر دیا گیا تھا منایا گیا کہ غور کرنا چاہیے.

بہت اکثر ہمراہ pemphigus vulgaris ثانوی انفیکشن (candidiasis کے).

وجہ شدید فارم تخوداجنک ساتھ پروٹین کی کمی، دراصل سیال اور اس بیماری کے متعدی اثرات prognosis کے لئے.

بیماری کی شناخت

pemphigus vulgaris انکشاف کے طور پر؟ بیماری کی تشخیص کے ایک ہسپتال میں کیا جاتا ہے. بیماری کی موجودگی طبی علامات اور تجزیوں کے نتائج پر مبنی پتہ لگایا جاتا ہے.

سابق میں شامل ہیں:

• ایسبسٹاس کے ہینسن کی علامت ہوتی. یہ خصوصیت ایک انگلی دبا کر یا ایک کپ (یعنی اب تک داخل نہیں) بلبلا پر پتہ چلا ہے. اس طرح کے طریقہ کار یونٹ کے اندر اندر سیال دباؤ کی وجہ سے papules سے ملحق ہے کہ علاقے، کے ساتھ ساتھ اس علاقے کو بڑھانے میں epidermis کی لاتعلقی کی سہولت فراہم.
• علامات Nikolsky. یہ خصوصیت سندنش اور باہر سے نقصان سائٹ کے قریب برقرار جلد ایک انگلی بھی حصے سے رگڑ کے ساتھ بلبلا سے Entrainment ٹکڑوں میں پایا جاتا ہے. اس طرح epidermis کی ایک ٹکڑی ہے.

یہ کہ اسبی pemphigus یہ علامات مخصوص نہیں ہیں، اور تشخیص غور کرنا چاہیے. ایسا لگتا ہے کہ اس طرح کی توضیحات دیگر امراض میں ہو سکتا ہے یاد کیا جانا چاہئے.

لیبارٹری ٹیسٹ

کس طرح pemphigus vulgaris تشخیص کیا جاتا ہے؟ autoimmune بیماری کا علاج صرف ایک طبی معائنے کے بعد باہر کیا جائے چاہئے. پتہ لگانے کے لئے اس طرح ایک بیماری سے استعمال کیا جاتا ہے:

• Histological تجزیہ، smears کی امتحان، یا نام نہاد فنگر شامل کی شناخت کے لئے acantholytic خلیات بلبلے (یعنی، صرفی تبدیلیوں جھیلا ہے کہ epidermal خلیات).

یہ اعداد و شمار کے histological تجزیہ کی بنیاد پر autoimmune بیماری کی ترقی ناممکن ہے کہ نتیجہ اخذ کرنا ہے غور کرنا چاہیے. یہ اسی طرح کی ایک تصویر کے ساتھ دیگر بیماریوں نے اس حقیقت کی وجہ سے ہے.

• Immunofluorescence طریقہ کار کی درون خلوی ذخائر کا پتہ لگانے کے امیونوگلوبلین جی اور A، اس کے ساتھ ساتھ بڑے اور چھوٹے مائجنوں کی شناخت کے لئے - desmoglein 3 اور desmoglein-1. یہ طریقہ سب سے زیادہ درست تشخیص کی ہے.

اس طرح، تشخیص "اسبی pemphigus 'طبی علامات اور مرض کا طبی تصویر اور immunofluorescence تکنیک اور histologic امتحان کے نتائج کا مجموعی ڈیٹا کی بنیاد پر رکھا جاتا ہے.

علاج

pemphigus کی ترقی کے آغاز میں مشروع ساتھ glucocorticoids مریضوں vulgaris. اس گروپ میں منشیات جھٹکا مقدار میں موصول ہوا. اہم ثبوت کی بڑی مقدار میں منشیات کی تقرری. contraindications اور ضمنی اثرات کے حوالے سے، وہ ثانوی ہیں.

کیا سوال میں بیماری کے ساتھ glucocorticoids لکھ تو؟ "Prednisolone" "Dexamethasone" اور "Triamptsinolon": اسبی puzyrchaki کے علاج کے لیے تیاریاں مندرجہ ذیل کے طور پر ہو سکتا ہے.

نئے بلبلوں کی عدم موجودگی میں مریض، یعنی کی بہتری کے ایک بار، منشیات کی خوراک آہستہ آہستہ اور تکرار سے بچنے کے لئے ترتیب میں کی حمایت آگے بڑھ کم ہے. کافی وقت تک مریضوں کی طرح کے علاج.

ساتھ glucocorticoids کے علاوہ، مریضوں "Methotrexate"، "Azathioprine" یا "Prospidin" سمیت سائٹوٹوکسک ایجنٹوں، immunosuppressants، نامزد کرسکتا ہے. وہ بنیادی منشیات کے ادخال کے بعد منفی رد عمل کے مسائل کو دور کرنے کے لئے ضروری ہیں.

دیگر علاج کے طریقوں

بلڈ پریشر کے ریگولیٹری، قلبی نظام کی حمایت کرتے ہیں اور جگر اور گردوں کے کام کاج معمول پر کہ autoimmune بیماری کے مریضوں میں اینٹی بایوٹک کے ساتھ علاج کیا جا سکتا ہے کہ اس بات کے اشارے ہیں، اور ادویات موجود ہیں تو.

اس کے علاوہ پوٹاشیم پر مشتمل ایجنٹوں، کیلشیم اور وٹامن کی انٹیک کی ضرورت ہے. pemphigus منشیات سوزش، infusions اور جڑی بوٹیاں کی decoctions کے حالات کے علاج کے لئے استعمال کیا جا سکتا ہے.

یہ بھی غور کرنا چاہیے، مریض جو gemabsorbtsiya، خون اور plasmapheresis کے انتقال کے طور پر اس طرح کے طریقہ کار کو تفویض کیا جا سکتا ہے کی حالت پر منحصر ہے.