Cantrell کی کی pentad: وجوہات، علاج، prognosis کے

utero میں قائم کیا malformations کی ایک بہت کچھ ہے. وہ کسی بھی عضو کے نظام کو متاثر کر سکتے ہیں. سب سے زیادہ خطرناک دل کے نقائص، پھیپھڑوں، عمل انہضام کے نظام، گردوں، اور دماغ ہیں. ان میں سے کچھ زندگی سے مطابقت نہیں رکھتا ہے. دیگر سرجیکل علاج کرنے کے لئے تیار. pentalogy Cantrell کی غور سب سے زیادہ پیچیدہ malformations کے ایک. یہ بیماری کئی اعضاء کی خلاف ورزیوں کی ایک بڑی تعداد کی طرف سے خصوصیات ہے. کچھ صورتوں میں، آپ کو ایک نامکمل pentad Cantrell کی تلاش کر سکتے ہیں. عیب کی شدت کے باوجود کبھی کبھی ڈاکٹروں کی بیماری سے نمٹنے اور جسم کے اہم افعال کو بحال کرنے کے قابل ہیں.

Cantrell کی کی pentad - اس پیتھالوجی کیا ہے؟

یہ پیتھالوجی پیدائشی دل کی بیماری، اور دوسرے اعضاء سے متعلق ہے. نام pentad جیسا Cantrell کی 5 نقائص بھی شامل ہے. ان میں hemodynamics میں تبدیلی ضروری ہے جس قلبی نظام کے سب سے زیادہ خطرناک خلاف ورزی ہے. اس کے علاوہ اس عیب خوفناک کاسمیٹک عیب شامل ہے. کے طور پر نومولود کے قلب "چپک جاتی"، جو بچے کی پیدائش پر فوری طور پر ہو سکتا ہے تسلیم کرتے ہیں. Cantrell کی سنڈروم ہمیشہ 5 نقائص پر مشتمل نہیں ہے. اکثر ایسا ہوتا ہے کہ 1 یا 2 عوارض غائب ہیں (سے tetrad Triad کی). omphalocele - دل کی بیماری کے علاوہ میں، بیماری ایک اور بھاری علامات بھی شامل ہے. اس کے علاوہ پچھلے پیٹ اور سینے کی دیوار، ڈایافرام عیب میں تبدیلیاں ہیں.

Cantrell کی کی pentad: بیماری کا سبب بنتا ہے

یہ جاننا بیماری حمل کی دوسری سہ ماہی میں قائم کیا جاتا ہے کہ اہم ہے. اس مدت کے دوران تمام اہم اعضاء اور نظام بچھانے. جو حمل سے قائم میان ادمہ کے 14-18 ہفتوں کے لئے جانا جاتا ہے کے طور پر. ماحولیاتی عوامل اور مختلف بیماریوں کے لگنے کی ماں کے اثر و رسوخ کے تحت embryogenesis میں سے بعض خلاف ورزیوں اس مدت کے دوران ہو سکتا ہے. ان اسامانیتاوں میں سے ایک pentalogy Cantrell کی ہو سکتی ہے. بیماری کی اصل وجہ قائم نہیں کیا گیا ہے. تاہم، اس عیب chromosomal اسامانیتاوں کے ساتھ منسلک کیا جاتا ہے. ان میں، 18 اور trisomy 13، ٹرنر سنڈروم، ایکس منسلک بیماری. یہ معلوم ہے اس عیب بہت نایاب ہے. اس واقعہ کی فریکوئنسی فی ملین 3-5 شیرخوار ہے. کم 100 مقدمات کی دنیا میں بیان. بیماری لڑکوں میں زیادہ عام ہے.

حقیقت یہ ہے کہ بیماری کی اصل وجہ معلوم کرنے کیلئے کہ ابھی تک نہیں کیا گیا ہے کے باوجود، آپ کو خطرے کے عوامل بچہ دانی کی ترقی کے مختلف عوارض کا باعث بنتے بارے میں جاننے کی ضرورت ہے. ان میں سے:

1. نقصان دہ اور زہریلی اشیاء کے اثر (بھاری دھاتیں، منشیات، اور کیمیکلز کے نمکیات).
2. تابکاری کی نمائش.
3. جسمانی اثرات (چوٹ).
4. دباؤ حالات.
5. تمباکو نوشی اور الکوحل کے مشروبات.

hemodynamic عوارض کے میکانزم

pentad Cantrell کی مختلف دل کے نقائص کا تجربہ کر سکتا ہے اس حقیقت کی وجہ سے، hemodynamic رکاوٹ اس طرح ایک دوسرے سے مختلف ہوتے ہیں. اکثر اس بیماری کے ہمراہ ہے ventricular septal عیب. hemodynamic عوارض کی ترقی نائب پر منحصر ہے. اہم نقائص کے ساتھ اس طرح پلمونری ہائی بلڈ پریشر کے نتیجے میں، بڑے shunt کے چھوٹے سے دائرے میں پائے جاتے ہیں. بائیں ویںٹرکل زیادہ بار اور مائپورک ہیں، hypertrophy رہا ہے. نتیجے کے طور پر، دونوں RV اور LV میں اضافہ ہوا ہے.

کم عام ایٹریل septal عیب. Hemodynamic رکاوٹ یہ بھی عیب کے سائز پر منحصر ہے جب. الگ حق میں خون کی atria خارج ہونے والے مادہ کے درمیان ایک بڑا مواصلات کے ساتھ نمایاں طور پر پی پی کے hypertrophy ہے اور بازی کے نتیجے میں اضافہ ہوا ہے. بائیں ایٹریل اوورلوڈ وقت ہوتی ہے.

Cantrell کی کی pentad کا بنیادی توضیحات

جانا جاتا ہے کے طور پر، کلاسیکی Cantrell کی سنڈروم 5 نقائص بھی شامل ہے. ان میں مندرجہ ذیل خلاف ورزیوں ہیں:

• Omphalocele جنین. ایک اور طریقہ میں یہ اوپری نال پیٹ دیوار عیب کہلاتا ہے. اس خلاف ورزی حقیقت یہ عام طور پر پیٹ میں پائے اندرونی اعضاء، نال ہرنیا بیگ میں جمع اور باہر جانا جاتا ہے کہ کی طرف سے خصوصیات ہے.
• سینے کی دیوار عیب. یہ سب سے زیادہ عام طور پر غیر موجودگی یا ایک تقسیم کی طرف سے خصوصیات ہے xiphoid. اس کے نتیجے کے طور پر، دل بھی آگے بڑھ رہا ہے.
• pericardium، ڈایافرام سے ملحق ہونا ہے جس کی عدم موجودگی.
• کارڈیک بے ضابطگیوں کی ترقی. غلط جگہ کا تعین کرنے والی ایجنسی - تقریبا تمام صورتوں ectopia میں. اس کے دل میں عیب پیٹ یا گردن میں ہو سکتا ہے. علاوہ ectopia میں، اور مختلف نقائص موجود ہیں. VSD اور ASD کے علاوہ سے Tricuspid والو، پلمونری دمنی کے اویورتا وقت ہوتی ہے. شاذ و نادر صورتوں میں، کی مکمل غیر موجودگی دل چیمبرز.
• Diaphragmatic ہرنیا.

Cantrell کی سنڈروم کے علاوہ نامکمل ہو سکتے ہیں، اور یہ بھی دیگر بے ضابطگیوں کا مجموعہ کے ساتھ منایا جاتا ہے. اکثر، سی این ایس کے اس بیماری (دماغ ہرنیا، hydrocephalus کے)، معدے (پتتاشی اور تللی کے اخترتیاشتھان)، انگلیوں یا اعضاء کی غیر موجودگی.

بیماری کے طبی تصویر

بیماری کی علامات کی پیدائش کے وقت سے ظاہر ہو. سب سے پہلے خود جس میں دل اور پیٹ کے اعضاء باہر "باہر رہنا" اہم کاسمیٹک عیب جانا جاتا ہے. اس کے علاوہ، زندگی کے پہلے گھنٹے میں اور زیادہ خوفناک علامات شامل ہونے کی. کیونکہ کے پیدائشی دل کے نقائص بہت کم آکسیجن جاتا نوزائیدہ. نتیجے کے طور پر، انہوں نے سانس، cyanosis، پسلیوں کے درمیان خالی جگہوں کے indrawing میں shortness اور sternum کے نچلے حصہ تھا. سب سے زیادہ کثرت سے، ان شیرخوار بچوں سے منسلک ہونا ضروری ہے ایک وینٹیلیٹر. ectopia جسم - بیماری شبہ، یہ اہم خصوصیات میں سے ایک کی تصدیق کے لئے دل جہاں باہر تلاش کرنے کے لئے ضروری ہے.

Cantrell کی کی pentad کی تشخیص کیا ہے؟

Cantrell کی سنڈروم تشخیص بنیادی طور پر نومولود کی بیرونی امتحان پر مبنی ہے. سب سے پہلے، ڈاکٹر omphalocele کی موجودگی کے لئے لگ رہا ہے - پیٹ اور چھاتی دیوار کا ایک عیب ہے، اور پھر دل ہے جہاں تعین کرتا ہے. ایکٹوپک، سانس اور hemodynamic پیرامیٹرز کی خرابی کی شکایت کی تصدیق پر تشخیص تقریبا یقینی ہے. دل کے نقائص کی موجودگی کا تعین کرنے کے لئے، auscultation اور echocardioscopy کارکردگی. پیٹ طرز عمل ناقابل عمل کے الٹراسائونڈ کیونکہ تمام نقائص سے پہلے کا خاتمہ ضروری ہے.

علاج pentad Cantrell کی

یہ مشترکہ اور خوفناک ہے نائب، بعض صورتوں میں یہ ممکن ہے کہ اس کے ساتھ نمٹنے کے لئے - pentad Cantrell کی اس حقیقت کے باوجود. یہ زندگی کے ساتھ ہم آہنگ hemodynamic اسامانیتاوں کے ساتھ مریضوں پر ہوتا ہے. مرکزی عیب علاج - ایک سرجیکل مداخلت. آپریشن کے کئی مراحل پر مشتمل ہوتا ہے اور سب سے مشکل میں سے ایک سمجھا جاتا ہے. چیرا midline چھاتی اور پیٹ کی دیوار میں کارکردگی کا مظاہرہ کر رہا ہے. ایک ہی وقت میں، سرجن دل کے نقائص اور عمل انہضام کے نظام کی کمی کی اصلاح کرے. دل کی Ectopia عام طور پر چھوڑ دیا جاتا ہے. کچھ صورتوں میں، چھوٹے VSD اور ASD کے لئے سرجری کے ایک زیادہ مناسب عمر (3 سال) پوشیدہ ہے.

پریوینشن کروپتا

روک تھام کا بنیادی طریقہ prenatal تشخیص کے لئے ہے. جنین میں عام طور پر تشخیص pentalogy Cantrell کی ترقی کے 20-24 ہفتے میں نے پہلے ہی ہونے والا کیا جا سکتا. اکثر، اس طرح کسی نتیجے حمل کے خاتمے کی وجہ ہے. پرائمری کی روک تھام کے لئے میں شامل ہیں:

• مضر اثرات سے بچنے کے لئے.
• ایک صحت مند طرز زندگی کو برقرار رکھنے کے.
• دباؤ حالات سے بچیں، خاص طور پر حمل کے پہلے نصف میں.

یہ دل کو پہنچنے والے نقصان کی ڈگری پر انحصار کرتا ہے کے طور پر اس بیماری کے prognosis، مبہم ہے. کچھ صورتوں میں، ڈاکٹروں کے ایک بچے کی جان بچانے کے لئے کا انتظام. بہر حال، ان بچوں کو مسلسل دیکھ بھال اور ماہرین کی نگرانی کی ضرورت ہے.