ہمام-رچ سنڈروم: تفصیل

Hamman رچ سنڈروم - ایک نسبتا غیر معمولی بیماری (واقعات لاکھ لوگوں کے مطابق صرف دس کیسز ہے)، پھیپھڑوں کی کاٹھنی اور سانس کی ناکامی کی تشکیل کی شکل میں ظاہر ہوا. ماہرین سے autoimmune عمل کو اس واقعہ منسوب.

تعریف

Hamman رچ سنڈروم - اس کاٹھنی اور سانس کی ناکامی کی ترقی کی طرف جاتا ہے جس میں پھیپھڑوں کے ٹشو میں ایک pathological عمل، کے ساتھ منسلک ایک بیماری. یہ صرف گزشتہ صدی کے وسط میں شروع ہوا کا مطالعہ کرنے کے لئے، جب اسی طرح کی علامات کی وضاحت کے ساتھ سائنسی میگزین بار بار مطبوعات.

یہ پیتھالوجی درمیانی عمر کے مردوں میں زیادہ عام ہے. یہ خیال کیا جاتا ہے اس بری عادت، خدمت کی ایک طویل لمبائی اور پیشوں مناسب کام کے حالات (ویلڈر، کان کنوں، بلڈرز اور اسی طرح کی. D.) کی خصوصیات کی وجہ سے ہو سکتا ہے.

مترادفات

پہلی پیتھالوجی مطالعہ کرنے کے لئے تھا جو ایک ڈاکٹر Scadding تھا. انہوں نے تجویز پیش کی جیسا کہ ایک اصطلاح ہے کہ "fibrosing alveolitis." لیکن بہت جلد یہ اسی طرح کی علامات ہیں کہ بیماریوں کے ایک گروپ denoting کے ایک نہیں بلکہ وسیع معنوں میں استعمال کیا جا کرنے کے لئے شروع کر دیا. لہذا، یہ ایک مخصوص نام سے بھی زیادہ لیا.

اخترتیاشتھان، Hamman رچ سنڈروم کو Scadding بیماری کا نام دے دیا گیا تھا، اور پھر اسے ان دو ڈاکٹروں 1935 میں اسی پیتھالوجی بیان کیا ہے کہ باہر کر دیا کے طور پر. مثال کے طور پر اس nosological یونٹ کے دیگر مترادفات، ترقی پسند بیچوالا پلمونری تنتمیتا، تنتمی dysplasia کے، سروسس، پھیپھڑوں پیپ موجود ہیں بیچوالا نمونیا دوسروں اور. جدید طب میں، ان سب کو استعمال کرنے کی اجازت ہے.

etiology کے

Hamman رچ سنڈروم اب بھی نامعلوم etiology کی بیماریوں میں سے ایک ہے تنتمیتا اس مرض میں واقع ہونے کے رجحان pathological کی عمل کو پھیپھڑوں کے ٹشو غیر مخصوص رد عمل ہے کے بعد سے. سائنسی برادری میں سب سے زیادہ مقبول ایک نظریہ تھا بیماری تیسری قسم (immunocomplex) کے الرجک رد عمل کی بنیاد پر ایک autoimmune عمل کی وجہ سے ہے کہ.

حامیوں اور polyetiology نظریہ موجود نہیں ہیں. وہ پھیپھڑوں کے ٹشو بیکٹیریل، مدافعتی نظام کے hyperergic رد عمل کی طرف جاتا ہے جس میں کوکیی یا وائرل فطرت، کے کئی ایجنٹوں کے سامنے ہے کہ بحث.

قبل ازیں امیر سنڈروم پیدل collagenosis میں سے ایک اوتار، جس میں Pathologic عمل صرف روشنی تک محدود ہے کے طور پر سمجھا جاتا سائنسدانوں کی ایک بڑی تعداد کے لئے.

روگجنن

ایکیوٹ بیچوالا نیومونائٹس (Hamman رچ سنڈروم) نام نہاد alveolar کے-کیشکا یونٹ کے قیام کی وجہ سے ظاہر ہوتا ہے. کہ کس طرح کا اظہار pathological تبدیلیوں سے hypoxia کو کی ایک نتیجہ کے طور پر خون میں گیسوں کی بازی شرح پر انحصار کرتا ہے اور. یہ عمل اس مخصوص بیماری کے لئے منفرد نہیں ہے، اور عام سانس اعضاء چوٹ کے جواب.

alveoli ہے کے ذریعے گیسوں کی بازی کو کم کرنے کی کئی وجوہات کی بنا پر اس وقت ہوتی ہے. سب سے پہلے، جھلی کی موٹائی کی تبدیلی اور fibrinogen طور پارٹیشنز، پلازما میں ہے انہیں زیادہ گھنے اور غیر لچکدار بنانے ان علاقوں permeates کے. دوم، اپکلا کی airway SACS (alveoli ہے) استر کے اندر کیوبک بن جاتا ہے اور اس کی خصوصیات کھو دیتا ہے. تیسری، جو پھیپھڑوں میں داخل ہوتا ہے کہ اس عمل کو بھی فوری طور پر اس وقت ہوتی ہے کسی کے خون کے نظام کے ساتھ رابطے میں نہیں ہوا یعنی، چھڑکاو عمل گیسوں پریشان کیا. اس کے علاوہ، مزید pathophysiological میکانزم کو مزید بگاڑ جس پلمونری گردش میں دباؤ میں اضافہ ہوا ہے، کی وجہ سے پھیپھڑوں کی وریدوں کی ایک اضطراری اینٹھن ہوتی ہے.

symptomatology کے

بچوں میں Hamman رچ سنڈروم نایاب ہے. یہ بیماری زیادہ تر درمیانی عمر میں پایا جاتا ہے، لیکن کم کر مائپورک صلاحیت کے ساتھ قبل از وقت بچوں میں ہو سکتا ہے.

بیماری کی سست آغاز. انسانوں میں، خشک کھانسی کی اقساط سے ہیں اور سینے میں تنگ محسوس ہوتا ہے. اس کے بعد، اس کے سانس لینے میں shortness کی طرف سے میں شمولیت اختیار کی اور درجہ حرارت، کمزوری، تھکاوٹ میں ایک معمولی اضافہ سانس چھوڑتے رہا ہے. ابتدائی امتحان میں واضح طور پر دکھائی پائینچے کی انگلی اور nasolabial مثلث. شاید ٹرمینل phalanges اور کیل شکل کی تبدیلی.

دل کی دھڑکن، پھیپھڑوں میں چھوٹے سے bubbling rales وہاں تیز. کھانسی کی بیماری کے بڑھنے بار بار اقساط کے ساتھ، تھوک ظاہر ہوتا ہے، اور شاذ و نادر صورتوں اور hemoptysis میں (جب دستیاب کیشکا فرق).

تشخیص

بیچوالا پلمونری تنتمیتا وسرت (Hamman رچ سنڈروم) ایک خون کی جانچ غیر مخصوص تبدیلیوں ہو جائے گا میں، صرف ٹرمینل مراحل میں لیبارٹری ٹیسٹ کے ذریعے پتہ لگایا جا سکتا ہے:

• پروٹین میں اضافہ؛
• SSCHE ایکسلریشن (میں Erythrocyte اوسادن کی شرح)؛
• پروٹین کسور کے تناسب میں تبدیلی.

یہ اعداد و شمار سوزش کی موجودگی کی طرف اشارہ ہے، لیکن اس نوعیت کے کسی بھی رپورٹ نہیں کیا، اور نہ ہی مقام پر. ایک تھوڑا سا پھیپھڑوں کی منصوبہ بندی ریڈیوگراف مدد کر سکتے ہیں. ابتدائی مراحل میں پھیپھڑوں کے جڑ میں ایک بڑھتی ہوئی پیٹرن، پھر ایک نیٹ graininess پھیپھڑوں کے ٹشو نہیں ہے. وقت گزرنے کے ساتھ، تصاویر honeycombs کے کی شکل لیتا ہے جس میں اضافہ شفافیت، کے علاقوں ظاہر ہوتے ہیں. دل بھی صحیح دل کے اضافہ کی وجہ سے تبدیل کر دیا جائے گا.

ویبھیدک تشخیص

ہمام-رچ بیماری - خاص طور پر کیونکہ پھیپھڑوں میں غیر مخصوص تبدیلیوں کی تشخیص کرنے کے لئے مشکل ہے کہ ایک بیماری. ترتیب میں درست طریقے سے باقی سب کچھ کو خارج کرنے کی تشخیص کے اس بات کا یقین کرنے کے لئے.

ڈاکٹر موازنہ بنانے کے لئے کی ضرورت ہے:

• زہریلا اور الرجک alveolitis fibroziruschim؛
• دو طرفہ نمونیا؛
• sarcoidosis؛
• پلمونری تپ دق فروغ؛
• سیسٹیمیٹک connective ٹشو امراض (lupus کے، رمیٹی سندشوت پر scleroderma، وغیرہ)؛
• پھیپھڑوں کے کینسر؛
• پلمونری hemosiderosis؛
• pneumoconiosis کے گروپ.

کہ ضائع تشخیص سنڈروم ہتھوڑا امیر مندرجہ بالا اختیارات میں سے سب صرف ایونٹ میں. اکثر پوسٹ مارٹم امتحان سے باہر لے جانے کے لئے ضروری. ایسا کرنے کے لئے، ڈاکٹر بیماری کا ارادہ مراحل پر منحصر ہے، ایک کھلی یا بند انجکشن بایڈپسی مشروع.

مریض اناٹومی

علامات اور تشخیص ہمام-رچ سنڈروم پھیپھڑوں کے ٹشو میں کس طرح عالمی تبدیلیوں پر منحصر ہے. ان کا اندازہ کرنے کے لئے، پھیپھڑوں کا ایک ٹکڑا ہٹا دیں اور ایک خوردبین کے تحت اس کی جانچ پڑتال. اس تحقیق کے نتائج طبی توضیحات کے ساتھ موافق نہ ہو، لیکن کیونکہ وہ براہ راست ریاست کے جسم کی عکاسی وہ زیادہ درست ہیں.

بیماری fibrosing alveolitis تحت ہے تو، پیتھالوجسٹ alveolar کے lumen کی، سنسیچن پارٹیشنز اشتعال انگیز ردعمل کے خلیات میں مال fibrin کی ایک اعلی مواد کے ساتھ ٹشو سوجن مائع دیکھتا ہے. pathological کی عمل بڑھتا ہے تو یہ سیل کی ساخت اور کے Endothelial alveolar کے کیشکا بیسمیںٹ جھلی گاڑھا ہونا میں histologically واضح تبدیلیاں ہے. اس کے علاوہ وریدوں کے ساتھ رابطے کے مقامات میں alveoli ہے کے ممکنہ جزوی تباہی.

پھیپھڑوں میں تبدیلیوں کے پانچ ڈگری موجود ہیں:

1. ورم میں کمی لاتے اور alveolar دیواروں کے سیلولر دراندازی.
2. سیال alveoli ہے اور desquamated خلیات یا exudate partitions اور مہر کے جذب بھرنے.
3. alveoli کے تباہی، چھوٹے bronchi میں cysts کے تشکیل.
4. ایک سے زیادہ درمیانے اور چھوٹے cysts کی.
5. بڑے cysts کی کی وجہ سے "سیلولر" روشنی.

کورس اور prognosis

یہ بیماری کے بڑھنے کو روکنے کے لئے ناممکن ہے کے بعد سے Kelloidoz (Hamman رچ سنڈروم)، ایک کافی غریب prognosis ہے. یہاں تک کہ دوا pathological کی عمل کے ساتھ سست ہو سکتا ہے، لیکن جلد یا بعد میں بیماری اب بھی جیت جائے گا. مریض کی زندگی کے چند سال کے لئے چند ماہ سے ہو سکتا ہے. مرضی exacerbation کے اور معافی کے ادوار اس وقت کے دوران غیر مستحکم ہے.

وقت گزرنے کے ساتھ، ترقی پسند دل اور پھیپھڑوں کی کمی لوگوں معذوری کے تئیں اس کے بعد موت کی دم گھٹنے کی طرف کی طرف جاتا ہے، اور. بہترین صورت میں، مریض تشخیص کے وقت سے ایک اور پانچ سے سات سال ہو جائے گا. بشرطیکہ یہ طبیب کی تمام سفارشات کے ساتھ عمل کریں گے. شاذ و نادر صورتوں میں، آخر قطع نظر تھراپی کی، ماہ کے ایک جوڑے کے بعد آتا ہے. علاج بیماری کے ابتدائی مراحل کے لئے شیڈول کیا جاتا ہے تو، شاذ و نادر صورتوں میں یہ ممکن ہے کہ اس مرحلے پر یہ "کو محفوظ کریں" اور آدمی کی زندگی، اور رشتہ دار کی صحت کو بچانے کے لئے.

علاج

وہ سنڈروم ہمام-امیر کے ساتھ تشخیص کیا گیا تھا کے بعد کیا، بیمار کرنا ہے؟ علاج فوری طور پر شروع ہوتا ہے. یہ بیماری سال زیادہ سے زیادہ سے زیادہ ترقی کے طور پر، علاج کے آغاز میں تاخیر کرنے کے لئے ضروری نہیں ہے. تاکہ ڈاکٹروں علامات کو روکنے اور بافتوں فائبروسس کی رفتار کو سست کرنے کی کوشش مخصوص علاج ابھی تک تیار نہیں ہے.

سب سے زیادہ مؤثر ثابت سٹیرائڈز بیماری کے ابتدائی مراحل میں. ، سیال، سیلولر دراندازی کی exudation connective ٹشو کی تشکیل اور مائپنڈوں کی پیداوار سست ہو: وہ اشتعال انگیز توضیحات کو کم. کارکردگی bolus کے تھراپی، یعنی زیادہ خوراک (فی دن 60-80 مگرا تک) کے ساتھ شروع کریں اور آہستہ آہستہ 20 مگرا تک منشیات کی رقم کو کم. اس Kushingoid سنڈروم وجہ سے نہیں تو کے طور پر، ادورکک پرانتستا کی سرگرمیوں پر نظر رکھنا اہم ہے.

بعد کے مراحل میں، کافی فائبروسس کا اعلان کرتے ہیں، ترجیح مدافعتی نظام کو روکتا ہے کہ منشیات کو دیا جاتا ہے. خصوصی کی تقسیم سٹیرائڈز اور سائٹوٹوکسک منشیات کا ایک مجموعہ تھراپی موصول. یہ انفرادی طور پر ان ادویات کے استعمال کے مقابلے میں زیادہ مؤثر تھا.

مقرر کے طور پر روگسوچک تھراپی decongestants، دباؤ کے تحت آکسیجن کی سانس، وٹامن بی، کے ساتھ ساتھ اینٹی بایوٹک کا استعمال کیا ضروری طور پر (دل کی ناکامی میں اضافہ کے ساتھ) کارڈیک glycosides کے اور diuretics کے (ایک ثانوی انفیکشن منسلک جب).