پٹیوٹری dwarfism: وجوہات، علامات، بیماری کا علاج

پٹیوٹری dwarfism (dwarfism) - اضافہ ہارمون - ترقی اورودگھتا اور پٹیوٹری somatotropin کے anterior لوب کے سراو کی وجہ سے ایک جسمانی نشوونما کے عوارض کی طرف سے خصوصیات ایک بیماری. یہ ہارمون انسانی جسم میں سیل ڈویژن کے عمل کے لئے ذمہ دار ہے.

پٹیوٹری dwarfism کی اقسام

etiological عنصر پٹیوٹری dwarfism کے مطابق (23.0 MB) کوڈ ہے:

1. جس کی ترقی پٹیوٹری بیماری کے نتیجے کے طور پر اس وقت ہوتی ہے، اور نتیجہ کے طور پر پرائمری، اضافہ ہارمون کی سطح میں کمی.
2. تھیلمیک، جس کی ترقی کی سطح میں کمی کی وجہ سے ہے تھیلمیک جاری کرنے ہارمون، پٹیوٹری گرنتی پر اثر انداز ہو کرنے کے لئے ڈیزائن.
3. اضافہ ہارمون کو ٹشو مزاحمت کے ہمراہ. اس کی ترقی کے ہارمون کی کارروائی کرنے کے لئے مناسب طریقے سے جواب دینے کے لئے ہدف ؤتکوں میں رسیپٹرس کے لئے اسمرتتا کی وجہ سے ہے.

etiopathogenesis

hypothalamus کی طرف سے ٹیومر (meningioma، craniopharyngioma، chromophobe ادانوم)، صدمے، زہریلا، متعدی والے نقصان mezhutochno- پٹیوٹری علاقے یا پٹیوٹری گرنتی کی dysregulation: پٹیوٹری dwarfism کی راہ پٹیوٹری کی شکست ہو سکتی ہے. تاہم، سب سے زیادہ بیماری شکلوں ایک جینیاتی قسم سے متعلق ہے.

سب سے بڑی تقسیم کے بنیادی طور پر ریکیساوی قسم وراثت میں ہو جاتا ہے جس pangipopituitarnaya dwarfism، ہے. autosomal اور ایکس کروموسوم کے ذریعے - قیاس آرائی اس بیماری کی ٹرانسمیشن کے فارم کی دو قسمیں ہیں کہ نہیں ہے. dwarfism کے اس فارم میں ترقی کے ہارمون کی خرابی کی شکایت کے سراو کے ساتھ ساتھ اور تائرواڈ-متحرک ہارمون اور gonadotropins کی خرابی کی شکایت کی رطوبتوں میں سب سے زیادہ کثرت سے پایا جاتا ہے.

ACTH کے کم سے کم پریشان سراو. جیسا کہ ہارمون مریضوں جاری کرنے کے ساتھ منظم فعال مطالعے کی طرف سے ظاہر ہے (مطالعہ بھی شامل ہیں اور مصنوعی اضافہ ہارمون جاری ہارمون، 29، 40 اور 44 امینو ایسڈ اوشیشوں پر مشتمل)، ان کے مریضوں کی اکثریت hypothalamus کی کی ایک پیتھالوجی ہے، اور anterior پٹیوٹری گرنتی کی ناکافی ترقی پہلے سے ہی ہے ثانوی خصوصیت. پٹیوٹری کے بنیادی اخترتیاشتھان براہ راست شاذ و نادر ہی ہوتا ہے.
ایک ہونے کے مریضوں موجود ہیں مرکزی اعصابی نظام کے نقصان سے زیادہ حاملہ ہونے کی وجہ سے آکسیجن کی کمی، جیسے کے لئے.

جیسا کہ ناکافی اور غیر متوازن غذائیت dwarfism سکتے ہیں عوامل، ایک پروٹین کی کمی، زنک اور دیگر معدنیات، منفی ماحولیاتی عوامل، سہگامی جسمانی بیماریوں کی موجودگی کی طرف سے خصوصیات کے ساتھ معذور جسمانی نشوونما بڑھ.

علامات

پٹیوٹری dwarfism ظاہر کیا جاتا ہے کہ - اوسط معیار کی طرف سے انسانی ترقی کی کارکردگی اور جسمانی نشوونما کے بقایا. تصویر کے ذیل میں بیماری کی علامات کی وضاحت کرتا ہے.

اس کے علاوہ، نومولود ایک عام جسم کے وزن اور لمبائی ہے. Stunting عام طور پر صرف زندگی کے 2-4 سال میں دیکھا جاتا ہے: پٹیوٹری dwarfism ساتھ بچوں ہارمون تھراپی کے تعارف سے پہلے 2-3 سینٹی میٹر کی اوسط کی طرف بڑھنے جبکہ اس دور کے ایک صحت مند بچے کے لیے ترقی کی شرح، فی سال 7-8 سینٹی میٹر ہے. 130 سینٹی میٹر سے بھی کم - خواتین مردوں کے لئے 120 سے کم سینٹی میٹر کے لئے بونے سمجھا ترقی.

پٹیوٹری dwarfism کے طبی تصویر

پٹیوٹری dwarfism طور پر جانا جاتا ایک رجحان کی موجودگی کا تعین کرنے کے عام طور پر بہت آسان ہے. یہ کیا ہے اور یہ اس شخص کا ظہور کس طرح اثر انداز، ہم ذیل میں تفصیل سے بیان کریں.

مریض کے جسم میں بچوں کی پٹیوٹری dwarfism خصوصیت تناسب ہے. کنکال کے ossification کے وقت، کے ساتھ ساتھ دانتوں کی تبدیلی میں تاخیر میں تاخیر نہیں ہے، musculoskeletal نظام اور subcutaneous چربی، پیلاپن، سوھاپن، اور جلد wrinkling کے کے اجزاء کی غریب ترقی، کبھی کبھی وہاں سینے، رانوں اور پیٹ پر اضافی چربی ہیں. سب سے زیادہ کثرت سے، کوئی سیکنڈری hairiness نہیں ہے.

مریضوں کی 70-75٪ میں Ephippium سائز میں نہیں تبدیل کر دیا گیا (باقی - کم ہو)، لیکن اس کی شکل بچوں کی عمر کے مساوی ہے اور ایک کھڑے بیضہ کے فارم ہے. پٹیوٹری ٹیومر ephippium اس کی دیواروں کی بڑھتی ہوئی ہراس مشاہدہ کی صورت میں.

gonadotropic کا نقصان پٹیوٹری تقریب پیتھالوجی کے بغیر اکثر جنسی ترقی کی تاخیر انگیخت. ایک اصول، کوئی ثانوی جنسی خصوصیات کے طور پر. مرد مریضوں کی عمر کے معیاری عضو تناسل اور پروسٹیٹ، پسماندہ scrotum کے ساتھ مقابلے میں کم ہیں. بیماری سے خاتون مصائب میں سے زیادہ تر حائضہ اور پسماندہ سینوں کی ضرورت نہیں.

مریضوں کی انٹیلی جنس اکثریت برقرار رکھا جاتا ہے مستثنیات جس کے روگجنن نامیاتی دماغ کو نقصان ٹیومر یا تکلیف دہ نوعیت کی وجہ سے ہے "پٹیوٹری dwarfism"، کی تشخیص کے ساتھ مریضوں ہیں.
اندرونی اعضاء، آرٹیریل hypotension کا، muffled اور دل لگتا ہے، بار بار hypotension کا، bradycardia کے سائز میں کمی - بیماری کی خصوصیت splanhnomikriya ہے. شاید ثانوی hypothyroidism کے اور hypocorticoidism کا مظہر.

پٹیوٹری dwarfism کی تشخیص

عام طور پر شبہ سے پرے بالغوں میں "dwarfism" تشخیص. Anamnesis ڈیٹا اور پیچیدہ لیبارٹری، طبی اور radiographic امتحان تشخیص "پٹیوٹری dwarfism" کے لئے ہارمون کی بنیاد ہیں، کوڈ MB 10 23.0.

انسانی ترقی کی تشخیص

تشخیص میں فرق اور صحیح طریقے سے اس بات کا تعین کرنے کے لئے پٹیوٹری dwarfism، علامات، اور علاج کے طور پر ایک بیماری کی نشاندہی کرنے کے لئے، انسانی ترقی کے ایک ریاضیاتی اندازہ بنایا. اس کی تشخیص کے لیے، جسم کی مطلق سائز کرنے کے علاوہ، مریض کی اونچائی اور اس کی عمر اور جنس کے مطابق اوسط شرح کی قیمت کے درمیان فرق کی نمائندگی ترقی کی کمی کا تعین؛ کچھ معیار کے مریض ترقی کی اقدار کے ملاپ کے طور پر ترقی کی عمر؛ معمول انحراف کی قیمت:
N = P - پی سی پی / δ،
جہاں P - مریض کی اونچائی؛
PCP - جنس اور عمر کے نمائندے کے لئے معمول کی ترقی کی اوسط قیمت؛
δ - پی سی پی سے انحراف.
gigantism لئے - نشانے کی قدر N 3 <3 پٹیوٹری dwarfism، dwarfism، ن جیسی بیماریوں کے لئے مخصوص ہے>. یہ اشارے سے آپریشن کیا جا سکتا ہے، اور ترقی کی حرکیات کا اندازہ کرنے کے لئے.

بچوں میں پٹیوٹری dwarfism کی تشخیص

طبی تصویر واضح نہیں ہے اکثر ہے کے طور پر بچوں میں پٹیوٹری dwarfism، بیماری کی تشخیص کے لئے ایک زیادہ محتاط نقطہ نظر کی ضرورت ہے. ایک تشخیص کے ایک سال کے لیے چھ ماہ کی مدت دی جاتی ہے. اس بار بچے کی نگرانی کے تحت ہے میں، یہ ہارمون تھراپی، ترقی اور جسمانی نشوونما کے لحاظ سے ان کے حالات کافی شفٹوں تحت پرچر جانوروں کی پروٹین، سبزیاں اور پھل، کیلشیم، فاسفورس، اور وٹامن A اور D. غیر موجودگی کے ساتھ غذائیت کے بغیر بحال علاج مشروع ہے جیسا کہ ایسے علوم کی بنیاد ہے:

• خون اضافہ ہارمون؛
• کھوپڑی ریڈیوگراف cranium میں پیتھالوجی پتہ لگانے کے لئے؛
• سینے کا ایکسرے، ہاتھوں کی ہڈیوں کے بچے کی ہڈی کی عمر کا پتہ چلتا ہے جس میں اور کلائی؛
• ایم آر آئی؛
• حساب tomography.

ان جائزوں کی بنیاد پر بیماری کی وجہ کا تعین کر سکتے ہیں اور ہارمون تھراپی شروع کرنے کے لئے.

طریقہ علاج

پٹیوٹری dwarfism جیسی بیماریوں کی تشخیص کرتے ہیں، وقفے وقفے سے علاج کے کورس کی شکل میں انسانی ترقی کے ہارمون کے زیر انتظام علاج کی بنیاد پر. زیر انتظام ترقی کے ہارمون کی خوراک کے خون میں اس کے مواد کے ذریعہ، کے ساتھ ساتھ انفرادی مریض پر منحصر ہے. ہارمون کی انٹیک بنیادی خوراک کی بہتر جذب کے لئے فائدہ پہنچانے ہارمون سراو کی جسمانی خصوصیات کے مساوی ہے جس کی صبح گھنٹے، میں کیا جاتا ہے. جنسی ترقی کے محرک جنسی ہارمون کی مدد سے ترقی زون کے بند ہونے کے عمل کے بعد کیا جاتا ہے.

dwarfism کے علاج میں علاج کے سب سے زیادہ اہم اقدام بھی مریضوں anabolic سٹیرائڈز، منشیات فاسفورس، زنک، کیلشیم، اور وٹامن احاطے biostimulants، مناسب غذائیت حاصل کر رہا ہے.

علاج شروع کرنے کے لئے یہ 5-7 سالوں میں dwarfism لئے مشورہ دیا جاتا ہے.

متبادل تھراپی کئی سال تک رہتا ہے، مریض اور زیادہ موثر کے ساتھ ان کے متبادل کی طرف سے اٹھائے منشیات کی تاثیر کی مسلسل نگرانی کے ہمراہ، اور بیماری کی وجوہات کے خاتمے کے ساتھ ختم ہوتا ہے. آپ اس مسئلہ کو حل نہیں کر سکتے تو مریض کی زندگی کے لئے متبادل تھراپی مشروع ہے. ایک مناسب طریقے سے سائز کے علاج کے ساتھ ہر سال 8-10 سینٹی میٹر کی شرح سے ترقی حاصل کی، اور مریض صحت مند بچوں سے مختلف نہیں ہے.

یہ ایک ینڈوکرائنولاجسٹ کی طرف سے مریضوں کی زندگی کا مشاہدہ کرنے کے لئے لازمی ہے.

اضافہ ہارمون علاج

کیونکہ dwarfism کے علاج میں انسانی ترقی کے ہارمون فعال کی وضاحتی کے جسم کے ساتھ ساتھ primates کی طرف سے تیار ہیں انسانی اضافہ ہارمون، ہے. وسیع پیمانے پر somatotropin ای کولی کا استعمال کرتے ہوئے جینیاتی انجینئرنگ کی طرف سے بیکٹیریا کی ترکیب کی طرف سے تیار کیا جاتا. ایک somatotropin ایک مصنوعی کیمیائی کا مطلب، نہیں ہے لیکن یہ تقریبا ہے کیونکہ اس کے اعلی لاگت کا کبھی استعمال نہیں کیا جاتا ہے.

تجربے کی پہلے علاج کی مدت کے لئے کم از کم مؤثر خوراک کی اقدار فی کلو جسم کے وزن 0.03-0.06 مگرا مطابق ہے کہ ظاہر کرتا ہے. 2-4 مگرا ایک ہفتے میں 3 بار لینے کے ساتھ زیادہ سے زیادہ کارکردگی. 10 مگرا کافی اضافہ ترقی کے اثر کو ایک خوراک میں اضافہ کر کے منایا، لیکن somatotropin مائپنڈوں کی تیز رفتار تشکیل اس بات کا اشارہ نہیں کیا گیا. اضافہ ہارمون کے علاج کا ایک اہم فائدہ اس کے پس منظر پر کنکال کے ossification کا کوئی ایکسلریشن ہے.

anabolic سٹیرائڈز کے استعمال

dwarfism کے علاج میں سب سے اہم ٹولز میں سے ایک کے لئے anabolic سٹیرائڈز مریض کے استعمال سے متعلق ہے. ان کی کارروائی پروٹین کی ترکیب میں اضافہ اور اس طرح میں endogenous ترقی کے ہارمون کی سطح میں اضافہ کر کے ترقی کے محرک کی بنیاد پر کیا جاتا ہے. یہ علاج کئی سال کے لئے کیا جاتا ہے، کم فعال منشیات آہستہ آہستہ زیادہ فعال مرکبات کی طرف سے تبدیل کر رہے ہیں. پر anabolic منشیات تبدیل کرنے کے لئے اشارہ 2-3 سال شرح نمو کا اثر، کے نتیجے میں، مزید ترقی بڑھانے کا اثر ہے، جس کی کمی ہے. پٹیوٹری dwarfism باقی کے ادوار، آدھا علاج کی مدت کے برابر کے علاج کے کورس کے طور پر علاج anabolic سٹیرائڈز شامل ہے. کیس دکھائے گئے کا habituation اور اب ٹوٹ جاتا ہے (4-6 ماہ تک) میں. ایک شاٹ وصول امتزاج کر ایک سے زیادہ منشیات اویوہارک ہے کیونکہ ان کی کارروائی نہیں ہوتی ہے، بہتر یا anabolic سٹیرائڈز میں سے صرف ایک قسم بھی شامل ہے. anabolic سٹیرائڈز کے dosing ان بتدریج اضافہ کے ساتھ مؤثر کم از کم کے ساتھ شروع ہوتا ہے.

لڑکوں کے جنسی بچپنے کے علاج

dwarfism کی تشخیص لڑکوں کے جنسی بچپنے کے علاج انسانی کوریونک gonadotropin کا استعمال کرتے ہوئے کیا جاتا ہے. اس منشیات کے استعمال سے بھی بعد کی زندگی میں 15 سال سے پہلے شروع نہیں ہوتا ہے، اور اکثر. منشیات کے اثرات Leydig خلیات کی حوصلہ افزائی کرنا ہے، اس کے androgenic anabolic کے سرگرمی کی بدولت accelerates ہے اور جنسی ترقی، اور ترقی. 1500 IU، intramuscularly کا ایک ہفتے 1-2 اوقات، ہر سال دو یا تین کورسز کے زیر انتظام - منشیات کی خوراک کی خوراک regimen میں 1000 ہے. لڑکوں کے 16 سال انسانی کوریونک gonadotropin کے علاج پر ایک جزوی اثر دیکھا تو، androgens کے چھوٹے خوراک لینے سے ( "Methyltestosterone" Sublingual 5-10 فی دن مگرا) کے ساتھ باری کی پیداوار. مرد مریضوں کے علاج کے crowning مرحلے طویل اداکاری androgen کی وصول کر رہا ہے - منشیات "testenat"، "Omnadren-250"، "تبصرہ Sustanon 250 کے."

لڑکیوں میں جنسی بچپنے کے علاج

لڑکیوں، علاج یسٹروجن عام ماہواری کی ایک کم خوراک تخروپن، 16 پر شروع کر سکتے ہیں. یہ ہر ماہ کے تین ہفتوں کے اندر اندر کیا جاتا ہے. ماہواری تیسرے ہفتے سے آپ کوریونک gonadotrophin خوراک 1000-1500 IU ہفتہ وار شیڈول 3-5 بار موصول کرنے کے لیے تفویض کر سکتے ہیں کے دوسرے مرحلے. متبادل منشیات progestin کارروائی ( "پروجیسٹران،" "Pregnin") ہے.

مکمل کی علاج علاج خوراک میں متعلقہ مسلسل جنسی ہارمون وصول (ترقی زون کے اختتام کے قابل حقیقت یہ ہے کہ اوپر). یہ libido اور مردانگی کی مناسب سطح کو یقینی بنانے کے جنسی اعضاء اور ثانوی جنسی خصوصیات، مکمل ترقی تک پہنچ چکے ہیں کرنے کے لئے ضروری ہے. خواتین مریضوں جیسے "غیر ovlon"، "Infekundin"، "Bisekurin"، "Rigevidon" مشترکہ یسٹروجن progestin تیاری، مشروع ہیں.

آؤٹ لک

پٹیوٹری dwarfism کے ساتھ زندگی کے لئے پیشن گوئی اس کی شکل پر منحصر ہے. اس صورت میں، prognosis کے موافق ہے - آپ کو ذاتی طور پر جینیاتی پٹیوٹری dwarfism طور پر، اس طرح ایک مسئلہ کا سامنا کر رہے ہیں، تو یہ آپ کو یقین دلانے کے لئے چاہوں گا کہ، براہ راست معلوم ہوا ہے. پٹیوٹری ٹیومر اور سی این ایس کے گھاووں، چوٹ اور. E. کی موجودگی میں، prognosis کے مرکزی pathological کی عمل کی حرکیات پر منحصر ہے.

ان کی زندگی کا دورانیہ طویل کر نمایاں اضافہ جسمانی صلاحیت اور dwarfism میں مبتلا لوگوں کے کام کی صلاحیت کے علاج کے جدید طریقوں، کے لئے شکریہ. امتحان ہر 6-12 ماہ - فعال علاج کی مدت کے دوران، ضروری نہیں کہ مریضوں کی ایک منظم امتحان ہر 2-3 ماہ، بحالی تھراپی باہر کیا.

روزگار اور میں بنیادی عنصر سماجی موافقت dwarfism کے ساتھ مریضوں کی ان کی جسمانی اور ذہنی صلاحیتوں کو حاصل ہے. اس ورزش کو چھوڑ کر، ایک پیشہ منتخب کرنے کے لئے مشورہ دیا جاتا ہے.