Waldenstrom کی Macroglobulinemia: علامات، وجوہات، prognosis کے

وراثتی خون امراض کم ہوتے ہیں، لیکن انسان کے لئے بہت خطرناک ہیں. ایسی ہی ایک بیماری Vandelstrema macroglobulinemia ہے.

کے مقابلے میں یہ خاصیت ہے؟

جدید طب میں اس مرض کے تحت خون macroglobulin کی موجودگی کے ہمراہ ایک موروثی hematological سنڈروم سے مراد ہے. یہ پروٹین مونوکلونل بی لیمفواد خون کے خلیات (بی لسکا) کی سرگرمیوں کی طرف سے قائم کیا جاتا ہے.

عام طور پر، ان خلیات خون-M گلوبلین کی ترکیب کے لئے ذمہ دار ہیں. جب میں سے کسی تقریب بون میرو (اکثر ٹیومر عمل کی ترقی میں) ترکیب macroglobulin، یعنی کے نتیجے میں، امینو ایسڈ کی تشکیل اور جین کے تسلسل میں ایک تبدیلی ہے Waldenstrom کی macroglobulinemia ترقی.

بیماری بہت نایاب، ملین افراد فی بارے میں 3 مقدمات ہیں. یہ 55 سال سے زائد عمر کے مردوں میں بنیادی طور پر تیار کرتا ہے. اس پیتھالوجی تقریبا 40 سال پائے جاتے ہیں نہیں کر رہا ہے.

کس طرح، تو، سیلولر اور ٹشو سطح پر بیماری لگتے؟ کون ڈھانچے کو پہلی جگہ میں ہے اور یہ کہ وہاں اس کے نتیجے کے طور پر متاثر ہوتے ہیں؟

بیماری کے روگجنن

patogenza کے دل میں بیماری یہ خلیات بون میرو، جگر، تللی، وہ فعال تعداد میں رکھنا اور روگجنک macroglobulin لکانا کرنے کے لئے شروع، جہاں حملہ امیونوگلوبلین M. ترقی پذیر کی صلاحیت رکھتا خلیات کلون پلازما خلیات کی ایک مہلک پھیلاؤ ہے. لہذا Waldenstrom کی macroglobulinemia ترقی.

خون میں روگجنک پروٹین کی جمع اس کے viscosity کی ترقی کی طرف جاتا ہے. اس جمود کی طرف لے جاتی ہے جس کی وریدوں کے ذریعے کم خون کے بہاؤ کی شرح، کے نتیجے کے طور پر. اس کے علاوہ، (ریپنگ کی وجہ سے ہے اور ان کے macroglobulins inactivate کے) سے inhibited پلازما کوایگولیشن عوامل. اس کی وجہ سے بالآخر اضافہ بلیڈنگ کی طرف جاتا ہے جس میں عام جمنے کی تشکیل، بری طرح متاثر.

ضعف، ایک خوردبین کے تحت جانچ پڑتال جب، بون میرو کے خلیات، وہاں accumulations کو "plazmatizirovannyh" لسکا، بالغ بی لسکا کی ایک بڑی تعداد اور secreting دیکھا جا سکتا ہے اشتعال انگیز ثالثوں مستول خلیات کی. ان خلیات میں سے سب ایک Waldenstrom macroglobulinemia ہے کہ پتہ چلتا ہے.

علامات

کس طرح طبی اس بیماری کا شبہ کیا جا سکتا ہے؟

عام کمزوری، کم گریڈ بخار ایک طویل وقت کے لئے، پسینہ آنا، کوئی ظاہر وجہ کے لئے وزن میں کمی - پہلے مریضوں غیر مخصوص علامات کی شکایت کریں گے.

اہم علامات، بنیاد ہے کہ ہم اس وضع Vandelstrema macroglobulinemia شبہ کر سکتے ہیں جس کی تاریخ، ناک، مسوڑوں اور چپچپا جھلیوں سے خون بہہ اضافہ ہوا ہے. بہت کم کثرت کہ subcutaneous زخم اور چوٹ جیسے نشانات کا مشاہدہ کیا.

وقت گزرنے کے ساتھ، hepatosplenomegaly ترقی کر سکتے ہیں اور lymphadenopathy (سوجن لمف نوڈس). اس سے پیچیدگیاں macroglobulinemia کی ترقی بھی ممکن ہے.

ناکامی بروقت طبی دیکھ بھال فراہم کرنے کے لئے جب کوما مریض کا خطرہ، اور یہاں تک کہ موت ہے (لیکن مرنے کے مریضوں کو عام طور پر وہ Waldenstrom کی macroglobulinemia سے متاثر ہو رہے ہیں پر بہت زیادہ نہیں ہیں). ان کی موت کی وجوہات تیار پیچیدگیوں کا نتیجہ ہیں.

مرض کی پیچیدگیاں

اسی بیماری کی طرف سے پیچیدہ کیا جا سکتا ہے؟

رگیں، arterioles اور venules - بنیادی طور پر قلبی نظام، یعنی چھوٹے وریدوں کے pathological عمل میں ملوث ہے. خون کے بہاؤ کو کم کر کے retinopathy کے ترقی nephropathy مشاہدہ. گردے کے نقصان. اس صورت میں urate کا جمع کے ساتھ glomerular عروقی occlusion کے اور urolithiasis کا ترقی کی طرف سے خصوصیات.

Macroglobulinemia Waldenstrom کم استثنی اور میں شامل ہونے کی طرف سے خصوصیات موقع انفیکشن بنیادی بیماری کے لئے پیچیدہ اور تشخیص.

عمل کے بڑھنے کے طور پر hematopoiesis کے تقریبا تمام جراثیم اور pancytopenia کی ترقی کا ذکر دمن ہے. Amyloidosis ترقی اور pathological گھاووں پروٹین جگر اور تللی خون کی وریدوں کے مطابق، مزید بگڑ جاتی ہے جس میں اور تو ان کی بصارت کا شکار تقریب کی طرف سے خصوصیات.

تشخیص

کیا پیمائش کے معیار کو آپ کو macroglobulinemia تیار ہے کہ سمجھنے میں مدد ملے گی؟

سب سے پہلے، ہم CBC پر توجہ دینا چاہئے. بیماری کی اہم اشاریوں میں Erythrocyte اوسادن کی شرح اور مخصوص "rouleaux" کی تشکیل میں اضافہ ہو جائے گا - خون کے سرخ خلیات کی ایک دوسرے کے ساتھ چپکی ہوئی. WBC عام طور پر تجزیہ میں لسکا کی ایک بڑھتی ہوئی تعداد اور نادان leukocytes کے فارم کے ظہور کی طرف اشارہ کرتا.

امیونو کرانے کی طرف تشخیص کی تصدیق کرنے کے لئے. اس تحقیق انجام دینے کے بعد خون امیونوگلوبلین M میں ایک اضافہ رقم کی نشاندہی نہیں کر سکتے

مونوکلونل امیونوگلوبولینز لیبل لگا سیرا کے علاوہ کے بعد خون میں پرعزم ہیں.

ایڈیشنل ہیں لیکن مخصوص نہیں علامات میں شامل ہیں ایک توسیع جگر بایڈپسی kappillyarah گردے میں اور تللی، amyloid کا پتہ لگانے کے، کے ساتھ ساتھ پلازما کوایگولیشن عوامل کی تعداد (خاص طور پر، عنصر 8) کم کرنے.

علاج

بیماری کے ابتدائی مراحل میں، موجود ہیں جب تک اہم اندرونی اعضاء ملوث ہونے، مخصوص علاج اس بات کا اشارہ نہیں ہے. اکثر ایسا ہوتا ہے، ان مریضوں ضلع ماہر امراض خون میں طبی معائنہ کے تحت ہیں.

پہلی علامات اور یہ کہ مرض کی تصدیق کرتے ہیں - Waldenstrom macroglobulinemia، cytostatics ساتھ مخصوص تھراپی شروع. جیسا کہ "hlorbutin"، "Cyclophosphamide" علاج کے استعمال منشیات کے لئے. وہ ایک cytostatic اثر پڑے اور بی lifotsitov کی ایک مہلک کلون کی سرگرمی کو دبانے.

6 مگرا پہلی جگہ "hlorbutin" 3-4 ہفتوں کے لئے روزانہ زبانی طور پر میں مقرر. خوراک میں اضافہ بون میرو aplasia کی ترقی سے بھرا ہے. منشیات (4.2 مگرا) ہر دوسرے دن کے علاج مشروع بحالی خوراکیں کا کورس مکمل کرنے کے بعد.

استعمال کیا plasmapheresis خون کارگزاری پیرامیٹرز کو بہتر بنانے کے کرنے کے لئے. plasmapheresis علاج سائٹوٹوکسک منشیات کے استعمال کے لئے کیا جاتا ہے. اس کے فعال پر ڈونر متبادل کے ساتھ 2 لیٹر پلازما میں دکھایا ہٹانے کے عمل کے لیے.

کی روک تھام

بیماری موروثی ہے کیونکہ اس کے بعد سے یہ پہلے سے ہی جین میں مقرر کیا جاتا ہے، کسی بھی طرح سے اس کی ترقی پر اثر انداز میں مشکل ہے. بیماری اور علاج کی اچھی طرح سے تیار کی منصوبہ بندی کا ایک بروقت تشخیص کی ترقی سے بچنے کا واحد راستہ.

بالواسطہ تمباکو نوشی اور شراب، حد سموکڈ اور مسالیدار آمدورفت ترک، بیماری ایک صحت مند طرز زندگی کے ساتھ مشروط ہو سکتا ہے پر اثر انداز.

چونکہ مرض جینیاتی ہے، یہ اس کی ترقی اور کچھ برے حالات کو متحرک کر سکتے ہیں - کے ساتھ کام کرنے پر aniline رنگ، رنگ، وارنش.

بار بار وائرل انفیکشن بھی انسانی جینوم کو تبدیل کرنے کے قابل ہیں. ان بیماریوں کی ابتدائی علاج جین میں تبدیلی کو روکنے میں مدد اور macroglobulinemia کی ترقی کو روکنے کے گا.

احتیاطی اقدامات ایک صحت مند طرز زندگی کے ساتھ عمل کرنے میں اپنی سرگرمیوں کے فروغ کے مرض کی خصوصیات اور کے ساتھ مریضوں کو واقف سے منسوب کیا جا سکتا ہے.

prognosis کے

Waldenstrom macroglobulinemia تیار کیا ہے جو مریضوں کے لئے کیا انتظار کر رہی ہے؟ بیماری کے prognosis بیماری کی پیچیدگیوں اور بروقت علاج تیار کیا ہے جو کہ کی شدت پر منحصر ہے.

بیماری کی ترقی کے اس ابتدائی مرحلے میں ہے، تو زیادہ تر صورتوں میں یہ اس کی ترقی کو روکنے کے لئے ممکن ہے. ایسے مریضوں کو بھی اب بھی cytostatics کی بحالی کی خوراک لینے سے کے استعمال نمایاں طور پر ان کی زندگی متوقع اضافہ کر سکتے ہیں ایک مکمل علاج کے لیے ایک موقع، ہے.

یہ پیچیدہ Waldenstrom کی macroglobulinemia کے ساتھ ان لوگوں کے لئے بہت برا ہے. علامات، جس کے prognosis انتہائی مایوس کن ہے - amyloid جگر اور گردے، خون بہہ رہا ہے اور بار بار ترقی paraproteinemic کوما. وقت ایسے مریضوں کو موت کے ایک اعلی امکان کی مدد نہیں کرتا تو.

بیماری کے ساتھ مریضوں کے لئے اوسط زندگی متوقع کے بارے میں 4-5 سال ہے. مناسب طریقے سے تیار کرتے ہیں تو علاج کے پلان 9-12 سال کے لئے اس کا اضافہ ہو سکتا ہے.

بیماری کے خطرے

دیکھتے بیماری شاذ و نادر ہی اس وقت ہوتی ہے کہ، یہ ایک آدمی ہے جو تقریبا اس سے کبھی نہیں ملا کی ترقی کے اس کے شبہ کرنا مشکل ہے. کو دیکھتے ہوئے مریض کی مقامی معالج کے ساتھ سب سے پہلے رابطہ کریں، یہ ان کے کندھوں پر ہے، اور بروقت مشتبہ اور Waldenstrom کی macroglobulinemia تشخیص کیا گیا تھا کہ کو یقینی بنانے کے لئے ذمہ دار ہے. اس بیماری کیا ہے، اکاؤنٹ میں اس کی تمام طبی توضیحات لینے لگتا ہے کہ مریض کو صرف پیتھالوجی دیا ہے کہ یاد رکھا جائے گا نہیں تمام ڈاکٹروں، تاہم، کسی بھی تھراپسٹ کرنا چاہئے.

مستقبل میں، اس مریض ماہر امراض خون کی قیادت کرے گا، لیکن بنیادی تشخیص ڈاکٹروں کے کلینک کے کندھوں پر مکمل طور پر ٹکی ہوئی ہے.

کیموتھراپی اب کوئی مؤثر ہے جب بیماری سے دیر شناخت شدید نتائج کی طرف جاتا ہے. آپ کو اس بیماری کے بارے میں کیوں پتہ ہونا چاہئے سب کو یہ یاد نہیں اور غفلت کی حالت میں نہیں لاتے ہے.