Erythremia - یہ کیا ہے؟ اسٹیج eritremii

Erythremia - erythrocytes سے کے پھیلاؤ (overgrowth کی) کی طرف سے خصوصیات خون کی خرابی کی شکایت کی ایک قسم اور دیگر خلیات (leucocytes، پلیٹلیٹس) کی تعداد میں اضافہ ہوا. ایک دائمی، اکثر سومی بیماری بہت نایاب ہے ہے. تاہم یہ سومی مہلک لیوکیمیا کے ممکنہ زوال پذیری ہے. Erythremia - ایک سال میں 100 ملین افراد میں سے 4 افراد کے بارے میں بیمار ہے جو ایک بیماری. اس صنف پر منحصر نہیں ہے، لیکن یہ عام طور پر بڑی عمر کے اور بڑی عمر کے لوگوں میں تشخیص کی جاتی ہے. جبکہ ایک چھوٹی عمر میں بیماری کے مقدمات، اکثر خواتین کو رپورٹ کیا.

Erythremia (کوڈ ICD10 - S94.1) ایک دائمی کورس ہے.

خون کے خلیات اور بیماری کے طریقہ کار

مندرجہ ذیل کے طور eritremii میکانزم تیار کرتا ہے.

سرخ خون کے خلیات - خون کے سرخ خلیات، جن کا بنیادی تقریب - تمام ہمارے جسم کے خلیات کو آکسیجن کی نقل و حمل ہے. وہ میں پیدا ہوتے ہیں بون میرو، تللی اور جگر. بون میرو لمبی ہڈیاں، vertebrae کے، پسلیاں، کی sternum اور کھوپڑی کی ہڈیوں میں ہے. خون کے سرخ خلیات کی 96٪ سانس کی تقریب کی جاتی ہیں جس میں ہیموگلوبن کے ساتھ بھر رہے ہیں. سرخ رنگ کی ان میں لوہے دیتا ہے. سرخ خون کے خلیات اسٹیم خلیات کا استعمال کرتے ہوئے کی طرف سے بنائے گئے ہیں. ان مخصوص صلاحیت - تقسیم کرنا (دوبارہ پیش) کی صلاحیت، کسی دوسرے سیل میں تبدیل کر دیا.

ہڈیوں کو بھی جو فربہ ٹشو کی طرف سے ظاہر کیا جاتا ہے پیلے اور بون میرو، ہے. وہ صرف سے hematopoietic کے دیگر ذرائع کو ان کے افعال انجام نہیں جب انتہائی حالات میں خون عناصر پیدا کرنے کے لئے شروع ہوتا ہے.

Erythremia (ICD-10 - امراض کے بین الاقوامی درجہ بندی، جس میں کوڈ کو اس بیماری 94.1 سی کو تفویض) - ایک بیماری روگجنن ابھی تک سمجھ نہیں ہے. وجوہات اب بھی مکمل طور پر ڈاکٹروں نے واضح نہیں کیا کے طور پر، جسم بھرپور طریقے سے خون میں اب کوئی سے فٹ کر رہے ہیں کہ خون کے سرخ خلیات، خون viscosity میں اضافہ کی پیداوار، اور خون کے تککی کی تشکیل کرنے کے لئے شروع کرنے کے لئے شروع ہوتا ہے. وقت گزرنے کے ساتھ، بڑھتی hypoxia کو (آکسیجن بھوک). خلیات مناسب غذائیت نہیں ملتا ہے، ایک خرابی جسم کی مجموعی نظام میں پایا جاتا ہے.

eritremii بارے میں چند دلچسپ حقائق

1. Erythremia - یہ سب leukemias کی ایک سومی بیماری ہے. یہ ایک طویل وقت کے لئے یہ غیر فعال ہے اور صرف بعد کی پیچیدگیوں کی طرف جاتا ہے.
2. یہ ہے asymptomatic ہو سکتا ہے اور کئی سالوں کے لئے خود کو اعلان نہیں کرتا.
3. پلیٹلیٹس، زیادہ خون بہنے کا شکار مریضوں کی بڑھتی ہوئی سطح کے باوجود.
4. ایک خاندان ایک بیمار، ایک رشتہ دار اضافہ کے ظہور کا خطرہ ہے اگر ایسا ہے تو Erythremia، ایک خاندان کی تاریخ ہے.

اسباب eritremii

لیوکیمیا کے دیگر اقسام کی طرح، erythremia اب بھی مکمل طور پر سمجھ نہیں ہے، اور اس واقعہ کی وجوہات کا انکشاف نہیں ہیں. تاہم، کا اظہار کیا عوامل اس کے قیام کے لئے موزوں ہیں کہ:

1. جینیاتی predisposition.
2. زہریلی اشیاء جسم میں پھنس گیا.
3. ionizing تابکاری.

جینیاتی predisposition

یہ بالکل معلوم نہیں ہے جس میں جین اتپریورتنوں ظہور eritremii کے نتیجے میں، تاہم، یہ خاندان بیماری میں اگلے نسل میں اکثر کافی وقت ہوتا ہے کہ ملا. بیماری کی ترقی کے امکانات، کئی بار کی طرف سے اضافہ ہوا ہے اگر کسی شخص کے مصائب ہے اگر:

• سنڈروم (چہرے اور گردن، ترقیاتی تاخیر کے برخلاف) نیچے؛
• Klinefelter سنڈروم (ممکن آمدنی سے زیادہ اعداد و شمار اور ترقیاتی تاخیر)؛
• بلوم سنڈروم (کم اونچائی، چہرے اور oncological بیماریوں کے لیے اپنی آمدنی سے زیادہ ترقی predisposition کے پر pigmentation کو)؛
• Marfan سنڈروم (connective ٹشو کی خرابی کی شکایت کے).

ٹاکسن، تابکاری - predisposition کے حقیقت یہ ہے کہ جینیاتی سیلولر مشینری (خون یونٹ سمیت) غیر مستحکم ہے، تو ایک شخص کی بیرونی منفی اثرات کے لئے حساس بن جاتا ہے کی طرف سے وضاحت کی eritremii کرنے کے لئے.

تابکاری

یہاں تک کہ ایکس رے اور ڈے گاما کرنوں جزوی طور پر، جسم کی طرف سے جذب جینیاتی خلیات کو متاثر کر رہے ہیں. وہ مرنے یا کے mutate سکتا ہے.

تاہم، سب سے زیادہ طاقتور تابکار تابکاری کی بیماری کے کینسر کیموتیریپی، اسی طرح جو پاور پلانٹس یا ایٹم بم کا مرکز تھے ان کے طور پر علاج کرنے والے لوگوں کی طرف سے موصول ہوئی ہے.

زہریلا مادہ

جاتا ہے تو، وہ خلیات کی جینیاتی اتپریورتن کے باعث کے قابل ہیں. ان ایجنٹوں کیمیائی مطگانس کہا جاتا ہے. متعدد مطالعہ کرنے کے بعد، سائنسدانوں کو پتہ چلا ہے مریضوں eritremii بیماری کی ترقی سے پہلے ان چیزوں کے ساتھ رابطہ ہے. یہ مادہ میں شامل ہیں:

• بینزین (پٹرول اور بہت سے کیمیائی سالوینٹس کی ساخت میں پایا)؛
• antibacterial ایجنٹوں (خاص طور پر، "Chloramphenicol")؛
• cytostatic ایجنٹوں (مخالف ٹیومر).

Eritremii مراحل اور ان کی علامات

ابتدائی، سامنے اور ٹرمینل: Erythremia مندرجہ ذیل مراحل کی ہے. ان میں سے ہر ایک کا اپنا علامات ہے. ابتدائی مرحلے میں کسی بھی سنگین علامات دکھائے بغیر عشروں تک جاری رہ سکتا ہے. مریضوں کی معمولی علامات عام طور پر دوسرے، کم سنگین بیماریوں پر مورد الزام ٹھہرایا. سب کے بعد، یہاں تک کہ ڈاکٹروں اکثر نامکمل خون کے ٹیسٹ کرنے کے لئے کافی توجہ نہیں دیتے.

ایک بنیادی erythremia ہے تو، خون کے ٹیسٹ معمول سے معتدل انحراف ہے.

ابتدائی مرحلے میں بھی تھکاوٹ، چکر آنا، tinnitus کے کی طرف سے خصوصیات ہے. مریض، غیر تسلی بخش سوتا، ہاتھوں اور پاؤں کے وہاں سوجن رہے ہیں extremities میں سردی محسوس ہوتا ہے. ذہنی کارکردگی میں کمی. ابھی تک مرض کی کوئی بیرونی توضیحات. سر درد کی بیماری کی ایک مخصوص علامت سمجھا جاتا نہیں ہے، لیکن یہ اس وجہ سے دماغ میں غریب گردش کے ابتدائی مرحلے میں پایا جاتا ہے. اس وجہ سے، نقطہ نظر، توجہ اور انٹیلی جنس کم. دوسرے مرحلے میں اس مرض کے "erythremia" علامات کی تشخیص ان کی اپنی خصوصیات ہیں - جب خون بہہ رہا ہے مسوڑوں، ایک چھوٹے خروںچ hematoma بن جاتا ہے. کم ٹانگ پر سیاہ دھبوں (تھرومبوسس علامات) اور یہاں تک گھاووں ظاہر ہو سکتا ہے. تللی اور جگر - اعضاء میں خون کے سرخ خلیات کی پیداوار ہے کہ بڑھائیں. بیماری میں سوجن لمف نوڈس کی ترقی کی وجہ سے.

Eritremii دوسرے مرحلے کے بارے میں 10 سال تک ہو سکتی ہے. وزن میں نمایاں طور پر کم ہے. اس کے پرانے رنگ رکھتا ہے - جلد چیری سر (عام طور پر ہاتھ اور پاؤں)، نرم طالو رنگ، ٹھوس تبدیلیاں ہو جاتا ہے. کھجلی مریض گرم یا گرم پانی میں نہانے کے بعد amplified ہے جس کی زحمت. جسم، خون کی ایک overabundance سے ایک سوجن رگ بن جاتا ہے، خاص طور پر گردن میں. آنکھیں لگ رہا تھا خون اتر آیا، erythremia، جس کی علامات دوسرے مرحلے میں کافی واضح ہیں، کیونکہ آنکھ کی وریدوں میں خون کے بہاؤ کو فروغ دیتی ہے.

کی وجہ سے غریب خون کی گردش رگیں میں انگلیوں اور انگلیوں میں درد اور جلن ظاہر. اعلی درجے کی صورتوں میں ان پر واضح tsiatonicheskie دھبے بن جاتے ہیں.

ہڈی اور ادجٹھر درد موجود ہیں. جوڑوں کا درد اضافی یوری ایسڈ کی gouty فطرت کے ساتھ منسلک. عام طور پر، گردوں کے کام بری طرح متاثر اکثر تشخیص pyelonephritis اور گردوں کی پتری uratovye پایا جاتا ہے.

اعصابی نظام دوچار ہے. مریض اعصابی، ان کے مزاج tearfulness اور تبدیلیوں اکثر طرف سے خصوصیات غیر مستحکم ہے.

خون میں اضافہ کے viscosity، جس میں مختلف عروقی علاقوں میں خون کے تککی کے ظہور کے نتیجے میں. بھی varicose رگوں کی ترقی کی ترقی کا خطرہ ہے.

انتباہ! مریضوں کو بھی ہائی بلڈ پریشر سے گرہنی میں السر کے افتتاح کا شکار ہے، اور سکتا ہے. یہ جسم کے دفاع میں کمی کی وجہ سے ہے اور Helicobacter pylori کی تعداد میں اضافہ - یہ جراثیم السر کا سبب بنتا ہے.

Eritremii تیسرے مرحلے کی جلد کی پیلاپن، بار بار پژمردگی، کمزوری اور کاہلی کی طرف سے خصوصیات ہے. کی وجہ سے خون میں کم ہیموگلوبن کی سطح پر کم سے کم چوٹ، اوکاسی انیمیا کے دوران مشاہدہ طویل بلیڈنگ.

تیسرے مرحلے eritremii: علامات اور پیچیدگیاں

Erythremia - خون کی بیماری، تیسرے مرحلے میں جارحانہ ہو جاتا ہے. اس مرحلے پر، بون میرو کے خلیات تنتمیتا گزرنا. انہوں نے کہا کہ خون کے سرخ خلیات کی پیداوار نہیں کر سکتے ہیں، تاکہ خون کے خلیات کے قوانین گر، کبھی کبھی اہم اشارے کے لئے. دماغ میں نرمی کے foci سے ہیں، جگر فائبروسس شروع ہوتا ہے. پتتاشی ایک موٹی، چپچپا پت اور ورنک پتھر ہے. نتیجہ کے سروسس اور vascular occlusion کے لئے ہے.

ماضی میں، یہ اضافہ کیا گیا تھا thrombus erythema کے ساتھ مریضوں کی موت کا سبب بن سکتے ہیں. برتن دیواروں کو تبدیل کرنے کے لئے موضوع ہیں، دماغ، تللی، دل اور پیروں میں رگوں کی ایک رکاوٹ نہیں ہے. occlusive کی بیماری پیدا ہوتا ہے - ایک مکمل سنکچن کے خطرے کے ساتھ پیروں کی وریدوں کی رکاوٹ.

گردے کے نقصان. یوری ایسڈ کے مریضوں کی ترقی کی وجہ سے جوڑوں کا درد gouty کردار کا شکار ہیں.

انتباہ! جب eritremii ٹانگوں اور بازوؤں اکثر رنگ تبدیل. مریض برونکائٹس اور سردی کا شکار ہے.

بیماری

Erythremia - ایک سست بیماری. بیماری، اس کے اپنے سست میں آتا ہے کہ یہ ایک ترقی پسند اور ونیت کردار کا آغاز ہے. مریضوں کو اکثر معمولی علامات پر توجہ کی ادائیگی کے بغیر کئی دہائیوں سے رہتے ہیں. تاہم، کیونکہ خون کے تککی کے زیادہ سنگین مقدمات میں موت 4-5 سال کے اندر اندر ہو سکتا ہے.

ساتھ ساتھ eritremii تللی میں اضافہ ہوا. سروسس نقصان اور diencephalon ساتھ الگ تھلگ فارم. دوران الرجک بیماریوں، اور متعدی پیچیدگیوں ملوث ہو سکتے ہیں، مریضوں کو اکثر بعض منشیات گروپ چھپاکی اور دیگر جلد کے امراض میں مبتلا برداشت نہیں کر سکتے. بیماری کے دوران شریک واقع ہونے کے حالات کی طرف سے پیچیدہ ہے، تشخیص عام طور پر عمر رسیدہ ہونے کے بعد بنایا گیا ہے.

Posteritremichesky myelofibrosis - مہلک میں بیماری کے سومی کورس کے ایک نئے جنم. حالت اس مدت میں زندہ بچ جانے والے مریضوں میں ایک قدرتی ہے. اس صورت میں، ڈاکٹروں erythremia ٹیومر کردار حاصل کر لیا ہے کہ تسلیم کرتے ہیں.

یہ صحیح erythremia اور مناسب علاج کی تشخیص کرنے کے لئے انتہائی اہم ہے. تشخیص مطالعے کی ایک بڑی تعداد بھی شامل ہے.

eritremii میں خون کا تجزیہ

"erythremia" خون کے ٹیسٹ کے پیرامیٹرز کو تشخیص کے لئے اہم ہیں، جس کی تشخیص پہلی جگہ میں کیا جاتا ہے جب. سب سے پہلے یہ ایک عام خون امتحان ہے. اس نے اسے سب سے پہلے خطرے کی گھنٹی بننے میں غیر معمولی ہے. یہ خون کے سرخ خلیات کی تعداد میں اضافہ ہوا. ابتدائی طور پر، یہ اہم نہیں ہے، تاہم، بیماری کی ترقی کے ساتھ زیادہ سے زیادہ اضافہ ہو رہا ہے، اور آخری مرحلے پر آتا ہے. 4 سے 5 - خواتین کے خون میں معمول میں Erythrocyte سطح 3.5 سے 4.7 کرنے کے لئے ہے، اور مردوں.

erythremia تشخیص تو، خون کے سرخ خلیات میں اضافے کی طرف اشارہ ہے جس میں خون کے ٹیسٹ کے اعداد و شمار، ہیموگلوبن میں اسی اضافہ کے بارے میں کہتے ہیں. Hematocrit آکسیجن لے جانے کے لئے خون کی صلاحیت کا اشارہ، 60-80٪ تک اضافہ ہوا ہے. رنگین انڈیکس تبدیل نہیں ہے، لیکن تیسرے مرحلے میں کچھ بھی ہو سکتا ہے - عام، اضافہ یا کمی. پلیٹلیٹس اور سفید خون کے خلیات میں اضافہ ہوا. سفید خون کے خلیات میں کئی بار، اور کبھی کبھی زیادہ ہو جاتے ہیں. تشکیل eosinophils (کبھی کبھی basophils ساتھ) کو بڑھاتا ہے. سنجیدگی سے پلیٹلیٹس میں اضافہ ہوا. میں Erythrocyte اوسادن کی شرح - نہیں زیادہ سے زیادہ 2 ملی میٹر / گھنٹے.

کاش، مکمل خون شمار، ابتدائی تشخیص، کم معلومات کے لئے اہم ہے، اور صرف پر ان کی تشخیص کی بنیاد نہیں ڈال دیا جاتا ہے اگرچہ.

eritremii میں دیگر علوم

• خون کے حیاتیاتی کیماوی تجزیہ. اس کا بنیادی مقصد - AST اور ALT - خون میں لوہے کی مقدار اور جگر کی تقریب ٹیسٹ کی سطح کا تعین کرنے کے لئے. وہ اس کے خلیات کی تباہی میں جگر سے جاری کئے جاتے ہیں. بلیروبن کی رقم کا تعین میں Erythrocyte تباہی کے عمل کی شدت کی طرف اشارہ کرتا.
• بون میرو پنچر. تجزیہ periosteum کو جلد میں داخل کیا جاتا ہے کہ ایک انجکشن کے ساتھ اٹھائے. طریقہ بون میرو میں سے hematopoietic خلیات کی حیثیت کی طرف اشارہ. ریسرچ میرو میں خلیات کی تعداد، کینسر کے خلیات اور فائبروسس (connective ٹشو کی ترقی) کی موجودگی کی طرف اشارہ کرتا.
• "دائمی erythremia" کی تشخیص بھی لیبارٹری مارکر، اور پیٹ میں الٹراساؤنڈ کے ایسا کرنے پر. الٹراساؤنڈ گنجان اعضاء، بڑھا جگر اور تللی، کے ساتھ ساتھ ان میں فائبروسس کی جیب پتہ چلتا ہے.
• ڈاپلر خون بہاؤ کی رفتار کی طرف اشارہ کرتا ہے اور خون کے تککی کی شناخت کرنے میں مدد ملتی ہے.

eritremii علاج

اس erythremia اکثر آہستہ آہستہ بڑھتا ہے اور ایک سومی کورس ہے کہ غور کرنا چاہیے. (endorfinoterapiya کبھی کبھی عظیم کے نتائج تک پہنچ جاتا ہے) مزید، باہر ہونا مثبت جذبات حاصل کرنے کے لئے، چلنا کرنے کے لئے - سب سے پہلے، ڈاکٹروں کے طرز زندگی تبدیلیاں کرنے کے لئے مشورہ دیا جاتا ہے. فوڈز لوہے اور وٹامن سی کی ایک بڑی رقم کا ایک حصہ پر مشتمل ہے، خارج کر دیا جائے چاہئے.

بیماری کی تشخیص "erythremia" کا بنیادی مقصد کے پہلے مرحلے میں - خون پیرامیٹرز عام ہیموگلوبن کو کم کرنے - 45-46 کے لیے - 150-160 تک، اور hematocrit. اس بیماری کی وجہ سے پیچیدگیاں کی نفی بھی ضروری ہے - خون کی گردش، انگلیوں میں درد، وغیرہ کے عوارض ...

hematocrit معمول ہیموگلوبن اس معاملے میں اس دن کے لئے استعمال کیا جاتا ہے جس میں خون، مدد کرتا ہے کے ساتھ. تاہم، یہ عمل ایک ہنگامی کے فریم ورک میں کیا کیا اس کا بون میرو اور thrombopoiesis تقریب (پلیٹلیٹ کی تشکیل کے عمل) کو اتیجیت کرتا ہے، کیونکہ جاتا ہے. خون کے سرخ خلیات کے خون کو صفائی پیش کرنے کے لئے ہے جس eritrotsitaferez نامی ایک طریقہ کار بھی موجود نہیں ہے. اس صورت میں، خون کے پلازما رہتا ہے.

دوا

Cytostatics - اس نوعیت antitumor اینٹی منشیات پیچیدگیوں eritremii میں استعمال کیا جاتا ہے - جس کے السر، تھرومبوسس، بیماری کے دوسرے مرحلے میں پیدا ہونے والے دماغی گردش عوارض. "Mielosan"، "busulfan"، ہائیڈرو آکسی یوریا، "Imifos" تابکار فاسفورس. مؤخر الذکر کی ہڈیوں میں جمع اور دماغ کی تقریب روکتا ہے اس حقیقت کی طرف سے مؤثر سمجھا جاتا ہے.

سٹیرائڈز سے autoimmune نژاد کے hemolytic انیمیا کے لئے مشروع. "Prednisolone" خاص طور پر مقبول ہے. علاج متعلقہ نتائج نہیں دیتا ہے تو، تللی دور کرنے سرجری لکھ.

لوہے کی کمی سے بچنے کیلئے، لوہے کے سپلیمنٹس مشروع کیا جا سکتا - "gemofer"، "کلدیوتا"، "Sorbifer".

ضرورت کے مطابق منشیات کی مندرجہ ذیل گروپوں مشروع ہیں:

1. انٹی ہسٹامن.
2. کم بلڈ پریشر.
3. اینٹیکوگولینٹ (خون پتلا).
4. Hepatoprotectors.

پیچیدگیوں کی ایک بہت کی وجہ سے ایک سنگین بیماری ہے - Erythremia، علاج اکثر باہر ہسپتال میں لے جایا جاتا ہے. یہ جتنی جلدی ممکن ہو کی شناخت اور اس کے علاج شروع کرنے کے لئے اہم ہے.